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PCCA(프로피오닐 코엔자임 A 카르복실라제, 알파 폴리펩타이드)는 미토콘드리아 매트릭스에 국한되는 703 아미노산 단백질입니다. PCCA는 분지 사슬 아미노산, 홀수 사슬 지방산 및 기타 대사 산물의 이화 작용에 관여하는 미토콘드리아의 비오틴 의존성 효소입니다. PCCA는 ATP 가수분해 시 카르복시비오틴의 형성을 담당하며, C-말단 비오틴 결합 도메인과 비오틴 카르복실라제 도메인을 포함하고 있습니다. PCCA를 암호화하는 유전자의 유전적 돌연변이는 단백질의 결핍을 초래하여 메티오닌, 이소류신, 트레오닌 및 발린, 홀수 사슬 길이의 지방산 및 콜레스테롤의 이화 작용에서 상염색체 열성 선천적 오류인 프로피온산혈증(PA)을 유발합니다. 대체 스플라이싱 사건으로 인해 두 가지 이소형이 존재합니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
PCCA 항체 (H-1) | sc-393527 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCA (H-1): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-538238 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (H-1): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-535812 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (H-1): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-545594 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |