Paraplegin 항체 (C-5): sc-514393
- Paraplegin 항체 C-5 는 마우스 monoclonal IgG2b κ Paraplegin 항체, 5간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 Paraplegin에서 에 가까운 131-310 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- Paraplegin 항체 (C-5)는 WB, IP, IF and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 Paraplegin 를 감지하는 데에 추천한다.
- 항-Paraplegin 항체(C-5)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- Paraplegin (C-5): sc-514393의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- 현재 Paraplegin 항체(C-5)에 대해 선호하는 2차 검출 시약의 식별을 아직 완료하지 못했습니다. 이 작업은 진행 중입니다.
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파라플레긴 항체(C-5)는 마우스, 쥐 및 인간 기원의 파라플레긴 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG2b κ 마우스 단일 클론 파라플레긴 항체(파라플레긴 항체로도 지정됨)입니다. 파라플레긴 항체(C-5)는 비접합 항-파라플레긴 항체 형태와 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-파라플레긴 항체 형태로 제공됩니다. SPG7(경련성 마비 단백질 7), CAR, CMAR 또는 PGN으로도 알려진 파라플레긴은 AAA 단백질 계열에 속하는 795아미노산 메탈로프로테아제입니다. 미토콘드리아 막에 국한되어 몸 전체에서 발현되는 파라플레긴은 미토콘드리아에서 신호 전달 및 샤프론 유사 활동에 관여하는 것으로 생각되는 다중 통과 막 단백질입니다. 파라플레긴을 암호화하는 유전자의 결함은 상염색체 열성 유전성 경련성 마비(AR-HSP)의 한 형태인 경련성 마비 7형(SPG7)의 원인입니다. HSP는 근육 경련, 다리 경직, 경우에 따라 요실금 등을 특징으로 하는 퇴행성 척수 질환입니다. 최근 연구에 따르면 파라플레긴 유전자의 돌연변이가 미토콘드리아의 울퉁불퉁한 적색 섬유, 산화효소 음성 섬유 및 강렬한 숙시네이트 탈수소효소 염색 부위를 유발하기 때문에 SPG7이 미토콘드리아 기반 질환일 수 있다고 합니다. 이러한 미토콘드리아 기능 장애는 축삭 변성과 축삭 수송 장애로 이어져 HSP에서 보이는 신경 퇴행을 유발합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
Paraplegin 항체 (C-5) 참고문헌:
- 경련성 하반신 마비 유전자 SPG7의 게놈 구조 및 발현 분석. | Settasatian, C., et al. 1999. Hum Genet. 105: 139-44. PMID: 10480368
- 유전성 경련성 하반신 마비에서 SPG7 돌연변이에 대한 임상, 유전 및 생화학 연구. | Wilkinson, PA., et al. 2004. Brain. 127: 973-80. PMID: 14985266
- 신경세포 퇴행의 미토콘드리아 단백질. | Lindholm, D., et al. 2004. Biochem Biophys Res Commun. 321: 753-8. PMID: 15358091
- 유전성 경련성 하반신 마비: 호흡 질식 또는 활성화되지 않은 기질? | Claypool, SM. and Koehler, CM. 2005. Cell. 123: 183-5. PMID: 16239134
- 유전성 경련성 마비에서 결함이 있는 m-AAA 프로테아제는 미토콘드리아에서 리보솜 조립을 제어합니다. | Nolden, M., et al. 2005. Cell. 123: 277-89. PMID: 16239145
- 유전성 경련성 하반신 마비 모델에서 근육 내 바이러스 전달을 통해 말초 축삭 병증을 치료하는 파라플레긴. | Pirozzi, M., et al. 2006. J Clin Invest. 116: 202-8. PMID: 16357941
- 유전성 경련성 하반신 마비 환자에서 파라플레긴 유전자(SPG7)의 돌연변이 분석. | Elleuch, N., et al. 2006. Neurology. 66: 654-9. PMID: 16534102
- 새로운 SPG7 돌연변이로 인한 새로운 형태의 상염색체 열성 유전성 경련성 하반신 마비. | Warnecke, T., et al. 2007. Neurology. 69: 368-75. PMID: 17646629
- 유전성 경련성 하반신 마비 환자의 대규모 코호트에서 SPG7 돌연변이의 임상적, 유전적, 생화학적 특성 분석. | Arnoldi, A., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 522-31. PMID: 18200586
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
Paraplegin 항체 (C-5) | sc-514393 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paraplegin 항체 (C-5) AC | sc-514393 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Paraplegin 항체 (C-5) HRP | sc-514393 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paraplegin 항체 (C-5) FITC | sc-514393 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Paraplegin 항체 (C-5) PE | sc-514393 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Paraplegin 항체 (C-5) Alexa Fluor® 488 | sc-514393 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin 항체 (C-5) Alexa Fluor® 546 | sc-514393 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin 항체 (C-5) Alexa Fluor® 594 | sc-514393 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin 항체 (C-5) Alexa Fluor® 647 | sc-514393 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin 항체 (C-5) Alexa Fluor® 680 | sc-514393 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin 항체 (C-5) Alexa Fluor® 790 | sc-514393 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |