PAH 항체(E-8): sc-271257. 비형질전환 마우스: sc-117752(A) 및 형질전환 마우스: sc-122353(B) 293T 전체 세포 용해물에서 PAH 발현의 웨스턴 블롯 분석.
PAH 항체 (E-8): sc-271257
- PAH 항체(E-8) 는 마우스 monoclonal IgG2a(kappa light chain) 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 PAH에서 C-terminus에 위치한 404-432의 아미노산사이에 위치한 항원결정부와 특정결합합니다.
- WB, IP, IF와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 PAH을 검출할것을 권장합니다.; 이외에, equine, canine and porcine등 species와 반응할수 있습니다
- 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 PAH 항체 (E-8) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 PAH 항체 (E-8)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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PAH 유전자는 페닐알라닌을 티로신으로 전환하는 페닐알라닌 하이드 록실 라제 (PAH) 효소를 암호화하며 페닐알라닌 이화 작용에서 속도를 제한하는 효소입니다. 포유류 PAH는 인간의 간에서 풍부하게 발현되는 수용성 호모테트라메릭 단백질입니다. PAH 활성의 결핍은 상염색체 열성 질환인 페닐케톤뇨증(PKU)을 유발하며, 이는 어릴 때 저페닐알라닌 식이를 하지 않으면 정신 지체를 특징으로 하는 질환입니다. 인간 염색체 12q23.2에 매핑되는 PAH 유전자는 기능성 PAH를 코딩하는 데 필요한 모든 유전 정보를 포함하고 있으며, 단일 유전자가 전형적인 질병 표현형에 관여한다는 것을 보여줍니다. 수많은 돌연변이가 PAH 유전자를 손상시켜 효소 활성을 감소시키고 다양한 정도의 PKU를 유발할 수 있습니다. PAH의 여러 동종 효소가 존재하는 것으로 보고되었지만, 이들은 전하와 전기 영동 이동이 약간 다른 단백질 서브 유닛을 생성하는 PAH의 대립 유전자 변종일 가능성이 높습니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
PAH 항체 (E-8) | sc-271257 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PAH (E-8): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534909 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
PAH (E-8): m-IgG2a BP-HRP 번들 | sc-546200 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PAH (E-8) 중화펩타이드 | sc-271257 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |