PAH 항체 (H-2): sc-271258
- PAH 항체 H-2 는 마우스 monoclonal IgG1 κ PAH 항체, 6간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 PAH에서 C-terminus에 위치한 404-432의 아미노산사이에 위치한 항원결정부와 특정결합합니다.
- PAH 항체 (H-2)는 WB, IP, IF, IHC(P) and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 PAH 를 감지하는 데에 추천한다.; 이외에, equine, canine and porcine등 species와 반응할수 있습니다
- 항-PAH 항체(H-2)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- PAH (H-2): sc-271258의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP 와 m-IgG1 BP-HRP 는 PAH 항체 (H-2) 가 WB and IHC(P) 에 응용될 때 우선으로 사용하는 이차 항체 검사 시약입니다.이 시약은PAH 항체(H-2) 와 세트로 제공드립니다. (아래의 주문 정보를 참고해 주시길 바랍니다)
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PAH 항체(H-2)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 PAH 단백질을 WB, IP, IF, IHC(P) 및 ELISA로 검출하는 IgG1 κ 마우스 단일 클론 PAH 항체(PAH 항체로도 지정됨)입니다. PAH 항체(H-2)는 비접합 항-PAH 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-PAH 항체 형태로도 사용할 수 있습니다. PAH 유전자는 페닐알라닌을 티로신으로 전환하는 페닐알라닌 하이드 록실 라제 (PAH) 효소를 암호화하며 페닐알라닌 이화 작용에서 속도를 제한하는 효소입니다. 포유류 PAH는 인간의 간에서 풍부하게 발현되는 수용성 호모테트라메릭 단백질입니다. PAH 활성이 결핍되면 상염색체 열성 장애 페닐케톤뇨증(PKU)이 발생하며, 이 질환은 어릴 때 저페닐알라닌 식이를 하지 않으면 정신 지체를 특징으로 합니다. 인간 염색체 12q23.2에 매핑되는 PAH 유전자는 기능성 PAH를 코딩하는 데 필요한 모든 유전 정보를 포함하고 있으며, 단일 유전자가 전형적인 질병 표현형에 관여한다는 것을 보여줍니다. 수많은 돌연변이가 PAH 유전자를 손상시켜 효소 활성을 감소시키고 다양한 정도의 PKU를 유발할 수 있습니다. PAH의 여러 동종 효소가 존재하는 것으로 보고되었지만, 이들은 전하와 전기 영동 이동이 약간 다른 단백질 서브 유닛을 생성하는 PAH의 대립 유전자 변종일 가능성이 높습니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
PAH 항체 (H-2) 참고문헌:
- 이형접합 돌연변이 마우스 모델: 인간 고페닐알라닌혈증에 대한 새로운 상동체. | Sarkissian, CN., et al. 2000. Mol Genet Metab. 69: 188-94. PMID: 10767173
- [PAH 유전자에 새로운 돌연변이가 있는 11명의 환자를 대상으로 한 임상, 생의학, 신경학 및 분자 연구]. | Mallolas, J., et al. Rev Neurol. 31: 907-10. PMID: 11244681
- 동양인 집단에서 만연한 페닐케톤뇨증 돌연변이의 설립자 효과. | Wang, T., et al. 1991. Proc Natl Acad Sci U S A. 88: 2146-50. PMID: 2006152
- [사람의 뇌에서 페닐알라닌 하이드 록 실라 제의 하위 단위 구성의 면역 화학적 검출 및 특성]. | Chestkov, VV. and Laptev, AV. 1988. Biull Eksp Biol Med. 106: 30-4. PMID: 3401571
- 인간 페닐알라닌 하이드 록 실라 제의 유전자 전달 및 발현. | Ledley, FD., et al. 1985. Science. 228: 77-9. PMID: 3856322
- 효소의 서브유닛 수와 서브유닛 크기의 분포: 100개의 인간 유전자좌의 산물에 대한 연구. | Hopkinson, DA., et al. 1976. Ann Hum Genet. 39: 383-411. PMID: 782337
- 대장균에서 발현된 인산화되지 않은 쥐 간 페닐알라닌 하이드 록실 라제의 분광학적 및 동역학적 특성. 휴지 상태와 활성화 상태의 비교. | Kappock, TJ., et al. 1995. J Biol Chem. 270: 30532-44. PMID: 8530485
- 사면체 인간 페닐알라닌 하이드 록실 라제의 구조와 페닐케톤뇨증에 대한 의미. | Fusetti, F., et al. 1998. J Biol Chem. 273: 16962-7. PMID: 9642259
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
PAH 항체 (H-2) | sc-271258 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PAH (H-2): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-527226 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PAH (H-2): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-532599 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PAH 항체 (H-2) AC | sc-271258 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PAH 항체 (H-2) HRP | sc-271258 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PAH 항체 (H-2) FITC | sc-271258 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PAH 항체 (H-2) PE | sc-271258 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PAH 항체 (H-2) Alexa Fluor® 488 | sc-271258 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH 항체 (H-2) Alexa Fluor® 546 | sc-271258 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH 항체 (H-2) Alexa Fluor® 594 | sc-271258 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH 항체 (H-2) Alexa Fluor® 647 | sc-271258 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH 항체 (H-2) Alexa Fluor® 680 | sc-271258 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH 항체 (H-2) Alexa Fluor® 790 | sc-271258 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH (H-2) 중화펩타이드 | sc-271258 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |