Date published: 2025-9-10

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Nitisinone (CAS 104206-65-7)

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대체 이름:
2-(2-Nitro-4-trifluoromethylbenzoyl)-1,3-cyclohexanedione; 2-[2-Nitro-4-(trifluoromethyl)benzoyl]cyclohexane-1,3-dione
적용:
Nitisinone 은 4-하이드록시페닐피루베이트 디오소게나제(HPPD)를 억제하는 허비시딜 트리케톤입니다.
CAS 등록번호:
104206-65-7
순도:
≥97%
분자량:
329.23
분자식:
C14H10F3NO5
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
* Refer to Certificate of Analysis for lot specific data.

빠른 링크

니티시논은 티로신 이화 작용에 관여하는 효소인 4-하이드록시페닐피루베이트 디오소게나제(HPPD)의 강력한 억제제입니다. 니티시논은 HPPD를 억제함으로써 4-하이드록시페닐피루베이트가 호모겐티산으로 전환되는 것을 효과적으로 차단하여 4-하이드록시페닐피루베이트와 그 대사산물이 축적되는 것을 방지합니다. 니티시논의 HPPD 억제제 기능을 통해 티로신 대사와 관련된 생화학적 경로와 이러한 경로를 조절할 때의 잠재적 영향에 대한 연구를 진행할 수 있습니다.


Nitisinone (CAS 104206-65-7) 참고자료

  1. 유전성 티로시나 혈증 1형 치료에서의 니티시논.  |  McKiernan, PJ. 2006. Drugs. 66: 743-50. PMID: 16706549
  2. 조기 니티시논 치료는 티로시나빈혈 1형 소아에서 간 이식의 필요성을 줄이고 이식 후 신장 기능을 개선합니다.  |  Bartlett, DC., et al. 2014. J Inherit Metab Dis. 37: 745-52. PMID: 24515874
  3. 티로신혈증 1형 치료를 위한 니티시논의 비용-효과 분석.  |  Simoncelli, M., et al. 2015. Can J Hosp Pharm. 68: 210-7. PMID: 26157182
  4. 니티시논은 알캅톤뇨증에서 후천성 티로신증을 유발합니다.  |  Khedr, M., et al. 2020. J Inherit Metab Dis. 43: 1014-1023. PMID: 32083330
  5. 건조된 혈액 반점 샘플에서 석시닐아세톤 및 니티시논 정량 분석의 실험실 간 분석 개선.  |  Laeremans, H., et al. 2020. JIMD Rep. 53: 90-102. PMID: 32395414
  6. 모델 시스템에서 니티시논과 그 대사산물이 l-티로신 대사에 미치는 영향.  |  Płonka, J., et al. 2022. Chemosphere. 286: 131592. PMID: 34311397
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  8. 티로신 혈증 1형 여성의 두 번의 임신과 모유 수유 중 니티시논 치료 - 사례 보고서.  |  Zöggeler, T., et al. 2022. J Pediatr Endocrinol Metab. 35: 259-265. PMID: 34506697
  9. 알캅토뇨증 치료에서 니티시논 2mg과 10mg 비교-통계적 모델링을 사용한 접근법.  |  Ranganath, LR., et al. 2022. JIMD Rep. 63: 80-92. PMID: 35028273
  10. 알캅톤뇨증에서 니티시논 치료 중 24시간 프로파일링을 통한 티로신 경로의 변화 특성 분석.  |  Ranganath, LR., et al. 2022. Mol Genet Metab Rep. 30: 100846. PMID: 35242577
  11. 알카프뇨증이 있는 성인에게 저용량 니티시논을 장기간 투여하는 경우 인지 기능 저하나 우울증의 중증도가 증가하지 않는 것으로 나타났습니다.  |  Davison, AS., et al. 2022. JIMD Rep. 63: 221-230. PMID: 35433173
  12. 알캅톤뇨증 쥐 모델의 뇌척수액 대사체에 대한 니티시논의 영향.  |  Davison, AS., et al. 2022. Metabolites. 12: PMID: 35736410
  13. 알캅톤뇨증 관리를 위한 니티시논의 적절성.  |  Abbas, K., et al. 2022. Ann Med Surg (Lond). 80: 104340. PMID: 36045846
  14. 알캅톤뇨증에서 니티시논 치료 중 티로시나 혈증의 결정 요인.  |  Ranganath, LR., et al. 2022. Sci Rep. 12: 16083. PMID: 36167967
  15. 페닐알라닌-티로신 대사에 대한 포괄적인 생체 변환 분석을 통해 니티시논으로 치료한 알캅토뇨증에서 대사산물 제거의 대체 경로를 밝혀냈습니다.  |  Norman, BP., et al. 2022. Metabolites. 12: PMID: 36295829

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Nitisinone, 10 mg

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