NAGS 항체 (E-8): sc-515127
- NAGS 항체 E-8 는 마우스 monoclonal IgG1 (kappa light chain) NAGS 항체 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 NAGS에서 에 가까운 226-341 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- NAGS 항체 (E-8)는 WB, IP, IF and ELISA으로 human유래의 NAGS 를 감지하는 데에 추천한다 .
- 항-NAGS 항체(E-8)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- NAGS (E-8): sc-515127의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP 및 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 는 NAGS 항체 (E-8) for WB applications. 이 시약은 이제 NAGS 항체 (E-8)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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NAGS 항체(E-8)는 웨스턴 블롯(WB), 면역침전법(IP), 면역형광법(IF), 효소결합면역흡착분석법(ELISA)을 통해 인간 유래 NAGS 단백질을 검출하는 마우스 단일클론 IgG1 카파 경쇄 항체입니다. 항-NAGS 항체(E-8)는 비접합형과 아가로스, 과산화효소(HRP), 피코에리트린(PE), 플루오레세인 이소티오시아네이트(FITC), 다중 알렉사 플루오르® 접합체를 포함한 다양한 접합형 형태로 제공됩니다. N-아세틸글루타메이트 신타제(NAGS)는 체내에서 과도한 질소를 제거하는 데 필수적인 요소인 요소 순환에 중요한 역할을 합니다. 이 효소는 글루타민산과 아세틸코엔자임 A로부터 N-아세틸글루타메이트의 형성을 촉진하며, 요소 순환의 첫 번째이자 속도 제한 효소인 카르바밀 포스페이트 합성효소 I(CPSI)의 필수 활성화제 역할을 합니다. NAGS가 부족하면 혈액 내 암모니아 수치가 높아져 생명을 위협할 수 있는 심각한 고암모니아혈증이 발생할 수 있습니다. 인간에서는 NAGS 유전자의 21개 돌연변이가 확인되었으며, 그 중 10개 돌연변이는 급성 신생아 고암모니아혈증과 관련이 있고, 나머지는 발병이 늦은 형태의 질환과 관련이 있습니다. N-카르바밀글루타메이트와 같은 치료 옵션은 유전성 및 이차성 NAGS 결핍 환자의 고암모니아혈증을 완화하는 데 효과가 있는 것으로 나타났습니다. NAGS의 발현은 주로 간, 소장, 신장에서 이루어지는데, 이는 이 중요한 기관들에서 일어나는 대사 과정에 있어서 그 중요성을 강조해 줍니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
NAGS 항체 (E-8) 참고문헌:
- 인간 N-아세틸글루타메이트 합성효소 유전자의 복제 및 발현. | Caldovic, L., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 299: 581-6. PMID: 12459178
- N-아세틸글루타메이트 합성효소 결핍 환자의 돌연변이 분석. | Häberle, J., et al. 2003. Hum Mutat. 21: 593-7. PMID: 12754705
- 포유류 N-아세틸글루타메이트 합성효소. | Morizono, H., et al. 2004. Mol Genet Metab. 81 Suppl 1: S4-11. PMID: 15050968
- 재조합 인간 및 마우스 N-아세틸글루타메이트 합성효소의 생화학적 특성. | Caldovic, L., et al. 2006. Mol Genet Metab. 87: 226-32. PMID: 16321554
- 인간 N-아세틸글루타메이트 합성효소(NAGS) 유전자의 돌연변이 및 다형성. | Caldovic, L., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 754-9. PMID: 17421020
- N-카바밀글루타메이트를 사용한 임상시험에서 모든 NAGS 결핍 및 신생아 발병 환자를 발견하지 못할 수도 있습니다. | Nordenström, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 400. PMID: 17510757
- 인간 환자와 녹아웃 마우스 모델에서 요소 주기 장애의 대조적인 특징. | Deignan, JL., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 7-14. PMID: 17933574
- N-카바밀글루타메이트는 동위원소 통합 및 혈액 바이오마커로 측정한 결과, N-아세틸글루타메이트 결핍 및 프로피온산혈증에서 요독 생성을 현저하게 향상시킵니다. | Tuchman, M., et al. 2008. Pediatr Res. 64: 213-7. PMID: 18414145
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
NAGS 항체 (E-8) | sc-515127 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NAGS (E-8): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-527986 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NAGS (E-8): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-533359 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
NAGS 항체 (E-8) AC | sc-515127 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
NAGS 항체 (E-8) HRP | sc-515127 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NAGS 항체 (E-8) FITC | sc-515127 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
NAGS 항체 (E-8) PE | sc-515127 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
NAGS 항체 (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-515127 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS 항체 (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-515127 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS 항체 (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-515127 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS 항체 (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-515127 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS 항체 (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-515127 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS 항체 (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-515127 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |