Date published: 2025-9-7

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N-Butyldeoxynojirimycin·HCl (CAS 210110-90-0)

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대체 이름:
N-Butyl-DNJ,HCl;Miglustat(hydrochloride)
적용:
N-Butyldeoxynojirimycin·HCl 는 명백한 병리없이 글루코실 세라마이드 합성 효소 및 α- 글루코시다아제 I 및 II를 억제합니다.
CAS 등록번호:
210110-90-0
순도:
≥98%
분자량:
255.74
분자식:
C10H21NO4•HCl
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
* 참조분석증명서대량의 측정 데이터(함수량포함).

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N-Butyldeoxynojirimycin·HCl은 UGCG(글루코실세라미드 합성효소)뿐만 아니라 글루코시다아제 I 및 II(알파-글루코시다아제 I 및 II)의 새로운 억제제이다. 이 화합물은 세라마이드 축적 및 세포 사멸 없이 글루코실세라미드 합성효소를 억제하는 것으로 나타났다. 어린 쥐에게 투여했을 때, 이 화합물은 명백한 병리학 없이 간 및 림프 기관에서 글리코스핑고지질 생산을 50%-70% 감소시켰다. 그것은 시험관 내에서 HIV 바이러스 복제 및 합성물 형성의 강력한 억제제이다. 이 화합물은 칼넥신과 delF508-CFTR 사이의 예방된 상호 작용을 통해 상피 낭포성 섬유증 세포에서 cAMP 활성 염화물 전류를 복원하는 것으로 관찰되었다. Tay Sachs 질환의 마우스 모델에서, N-Butyldeoxynojirimycin·HCl에 노출된 쥐는 GM2의 생합성을 제한하여 뇌 및 글리코스핑고지질에 GM2가 축적되는 것을 방지했다. 이 작용은 세포당 저장 뉴런 및 강글리오사이드의 수를 현저하게 감소시켰다. N-Butyldeoxynojirimycin·HCl은 또한 ER-글루코시다아제 I 및 II의 억제를 통해 인간 기도 상피 세포에서 F508del-CTFR의 운송 결함을 해결했다. 또한 광범위한 스펙트럼 항바이러스 활성을 가지고 있다.


N-Butyldeoxynojirimycin·HCl (CAS 210110-90-0) 참고자료

  1. 신경모세포종 세포에서 당지질 생합성 억제제가 세라마이드에 의한 세포 사멸에 미치는 차별적 영향.  |  Bieberich, E., et al. 1999. J Neurochem. 72: 1040-9. PMID: 10037475
  2. 치료적 접근법으로서의 당화 표적화.  |  Dwek, RA., et al. 2002. Nat Rev Drug Discov. 1: 65-75. PMID: 12119611
  3. 세라마이드 합성은 스테롤 조절 요소 결합 단백질의 전사 후 조절과 관련이 있습니다.  |  Worgall, TS., et al. 2004. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 24: 943-8. PMID: 15132973
  4. 알파 글루코시다제 억제제 미글루스타트에 의한 낭포성 섬유증 상피 세포에서 기능적 delF508-CFTR 채널의 구조.  |  Norez, C., et al. 2006. FEBS Lett. 580: 2081-6. PMID: 16546175
  5. 낭포성 섬유증 상피 세포에서 미글루스타트(n-부틸데옥시노지리미신)에 의한 나트륨 및 염화물 수송 결함의 병행적 개선.  |  Noël, S., et al. 2008. J Pharmacol Exp Ther. 325: 1016-23. PMID: 18309088
  6. 혈소판 감소증 증후군 바이러스 침입을 동반한 중증 발열에서 당지질 생합성의 역할.  |  Drake, MJ., et al. 2017. PLoS Pathog. 13: e1006316. PMID: 28388693
  7. Npc1-Null 세포에서 지질 축적에 대한 2-하이드록시프로필-사이클로덱스트린의 차별적 효과.  |  Hoque, S., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 32019132
  8. 강글리오사이드는 준외피형 및 네이키드 A형 간염 바이러스의 필수 엔도솜 수용체입니다.  |  Das, A., et al. 2020. Nat Microbiol. 5: 1069-1078. PMID: 32451473
  9. 알파 글루코시다제 억제제인 N-부틸데옥시노지리마이신은 CD4 이후 결합 수준에서 인간 면역결핍 바이러스의 침입을 억제합니다.  |  Fischer, PB., et al. 1995. J Virol. 69: 5791-7. PMID: 7543588
  10. N-부틸데옥시노지리마이신은 새로운 당지질 생합성 억제제입니다.  |  Platt, FM., et al. 1994. J Biol Chem. 269: 8362-5. PMID: 8132559
  11. N-부틸데옥시노지리마이신에 의한 인간 면역결핍 바이러스 유입 억제는 gp120 분비 및 gp41 노출 장애와 관련이 있습니다.  |  Fischer, PB., et al. 1996. J Virol. 70: 7153-60. PMID: 8794362
  12. N-부틸데옥시노지리마이신으로 치료한 테이삭스 마우스의 리소좀 저장 방지.  |  Platt, FM., et al. 1997. Science. 276: 428-31. PMID: 9103204
  13. N-부틸데옥시노지리마이신으로 치료한 마우스의 간 및 림프 기관에서 광범위한 당지질 고갈.  |  Platt, FM., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 19365-72. PMID: 9235935

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