MUT 항체(D-1): sc-390978. Hep G2(A), NIH/3T3(B) 및 K-562(C) 전체 세포 용해물에서 MUT 발현의 웨스턴 블롯 분석. 레인 B에서 마우스 MUT와의 반응성 부족에 주목합니다.
MUT 항체 (D-1): sc-390978
- MUT 항체 D-1 는 마우스 monoclonal IgG1 (kappa light chain) MUT 항체 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 MUT에서 C-terminus에 위치한 451-750 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- WB, IP, IF, IHC(P)와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 MUT을 검출할것을 권장합니다.
- m-IgG Fc BP-HRP 와 m-IgG1 BP-HRP 는 MUT 항체 (D-1) 가 WB and IHC(P) 에 응용될 때 우선으로 사용하는 이차 항체 검사 시약입니다.이 시약은MUT 항체(D-1) 와 세트로 제공드립니다. (아래의 주문 정보를 참고해 주시길 바랍니다)
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MUT 항체(D-1)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 MUT 단백질을 WB, IP, IF, IHC(P) 및 ELISA로 검출하는 IgG1 κ 마우스 단일 클론 MUT 항체(MUT 항체로도 지정됨)입니다. MUT 항체(D-1)는 비접합 항-MUT 항체로 제공됩니다. MCM으로도 알려진 MUT(메틸말론닐 코엔자임 A 뮤타제)는 호모다이머로 존재하는 750아미노산 미토콘드리아 매트릭스 단백질로 메틸말론닐-CoA 뮤타제 계열에 속합니다. 아데노실코발라민(코엔자임 B12 또는 비타민 B12라고도 함)에 의해 유도되는 MUT는 트리카르복실산 주기 동안 프로피오닐-CoA(PCC)를 통해 다양한 아미노산, 홀쇄 지방산 및 콜레스테롤의 분해에 참여합니다. 인간 염색체 6번에 위치한 MUT를 암호화하는 유전자의 돌연변이는 무기력, 구토, 성장 부전, 근력 저하, 신경학적 결핍 및 조기 사망을 특징으로 하는 치명적인 유기산 대사 장애인 메틸말론산뇨증(MMAM)의 원인이 되는 경우가 많습니다. MMAM에는 두 가지 형태가 존재합니다: 효소 활성이 검출되지 않는 돌연변이(o)와 코발라민 의존적 활성이 잔존하는 돌연변이(-)가 있습니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
MUT 항체 (D-1) 참고문헌:
- 돌연변이 메틸말론산뇨증을 유발하는 코발라민 친화성이 변경된 돌연변이 메틸말론산 코엔자임 A 뮤타제의 복제 및 발현. | Crane, AM., et al. 1992. J Clin Invest. 89: 385-91. PMID: 1346616
- 메틸말론산혈증 환자 11명에서 3개의 새로운 돌연변이와 6개의 일반적인 돌연변이. | Kobayashi, A., et al. 2006. Pediatr Int. 48: 1-4. PMID: 16490061
- 원발성 섬유아세포에서 DNA 매개 유전자 전달에 의한 돌연변이 및 cbl 메틸말론산뇨증의 감별 진단. | Wilkemeyer, MF., et al. 1991. J Clin Invest. 87: 915-8. PMID: 1671869
- 메틸말론산뇨증 치료를 위한 유전자 유도. | Hu, R., et al. 2009. J Gene Med. 11: 361-9. PMID: 19199343
- 돌연변이 메틸말론산혈증과 관련된 메틸말론닐 CoA 뮤타제의 돌연변이 클러스터링. | Crane, AM. and Ledley, FD. 1994. Am J Hum Genet. 55: 42-50. PMID: 7912889
- 메틸말론산혈증의 합병증으로서의 글루타치온 결핍: 고용량의 아스코르브산염에 대한 반응. | Treacy, E., et al. 1996. J Pediatr. 129: 445-8. PMID: 8804337
- 돌연변이 메틸말론산혈증의 돌연변이: 임상 및 효소학적 상관관계. | Ledley, FD. and Rosenblatt, DS. 1997. Hum Mutat. 9: 1-6. PMID: 8990001
- 돌연변이 표현형을 가진 환자에서 메틸말론닐-CoA 돌연변이 효소의 발현 및 동역학적 특성 분석: 자연적으로 발생하는 병렬적 보완의 증거. | Janata, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1457-64. PMID: 9285782
- 상염색체 열성 다낭성 신장 질환 유전자(PKHD1)와 6p21.1-p12의 유전자 MUT, RDS, CSNK2 베타 및 GSTA1에 대한 정밀 매핑. | Mücher, G., et al. 1998. Genomics. 48: 40-5. PMID: 9503014
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
MUT 항체 (D-1) | sc-390978 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MUT (D-1): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-540878 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MUT (D-1): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-542436 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |