HPS-6 항체(C-12): sc-373786. 라모스(A) 및 라지(B) 전체 세포 용해물에서 HPS-6 발현의 웨스턴 블롯 분석.
HPS-6 항체 (C-12): sc-373786
- HPS-6 항체 C-12 는 마우스 monoclonal IgG2a (kappa light chain) HPS-6 항체 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- 아미노산 400-446에 대한 항체 HPS-6의 PI 3-키나아제의 human 기원의 SH2 도메인 내의 매핑
- HPS-6 항체 (C-12)는 WB, IP, IF, IHC(P) and ELISA으로 human유래의 Hermansky-Pudlak Syndrome Protein 6 를 감지하는 데에 추천한다 .
- 항-HPS-6 항체(C-12)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- HPS-6 (C-12): sc-373786의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2a BP-HRP 와m-IgGκ BP-HRP 는 HPS-6 항체 (C-12) 가 WB and IHC(P) 에 응용될 때 우선으로 사용하는 이차 항체 검사 시약입니다.이 시약은HPS-6 항체(C-12) 와 세트로 제공드립니다. (아래의 주문 정보를 참고해 주시길 바랍니다).
HPS-6 항체(C-12)는 인간 유래의 HPS-6 단백질을 WB, IP, IF, IHC(P) 및 ELISA로 검출하는 IgG2a κ 마우스 모노클로날 HPS-6 항체(HPS-6 항체로도 지정됨)입니다. HPS-6 항체(C-12)는 비접합 항-HPS-6 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 다중 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-HPS-6 항체 형태로도 사용할 수 있습니다. 헤르만스키-푸들락 증후군(HPS)은 희귀하고 유전적으로 이질적인 상염색체 열성 질환입니다. 안구 피부 백색증, 리소좀 저장 결함 및 혈소판 저장소 결핍으로 인한 장기간 출혈이 특징입니다. HPS 단백질을 코딩하는 10개의 HPS 유전자는 모두 유비쿼터스로 발현되는 세 가지 단백질 복합체 또는 리소좀 관련 소기관 복합체의 생체 생성 내에서 상호 작용합니다. 이러한 유전자의 결함은 HPS를 유발합니다. 루비아이 단백질 상동체(Ru)라고도 불리는 헤르만스키-푸들락 증후군 6 단백질(HPS-6)은 리소좀 및 기타 특수 소기관의 기능 및 합성을 조절합니다. HPS-6는 HPS-5와 상호 작용하여 리소좀 관련 소기관 복합체-2의 생체 발생이라고도 하는 BLOC2 복합체를 형성합니다. HPS6의 결함은 헤르만스키-푸들락 증후군 6(HPS6)을 유발할 수 있습니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
HPS-6 항체 (C-12) 참고문헌:
- 과형성 용종증의 표현형 및 분자적 특성. | Rashid, A., et al. 2000. Gastroenterology. 119: 323-32. PMID: 10930367
- Ru2와 Ru는 인간 헤르만스키-푸들락 증후군 5형과 6형에서 돌연변이된 유전자의 마우스 상동체를 암호화합니다. | Zhang, Q., et al. 2003. Nat Genet. 33: 145-53. PMID: 12548288
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- 헤르만스키-푸들락 증후군 3(코코아) 단백질은 리소좀 관련 소기관 복합체-2(BLOC-2)의 생물 발생을 구성하는 성분입니다. | Gautam, R., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 12935-42. PMID: 14718540
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- 증후군성 안구 피부 백색증의 독특한 표현형을 가진 새로운 유전자 분리체: 임상적, 분자적, 세포적 특성. | Schreyer-Shafir, N., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1158. PMID: 17041891
- 조혈 줄기 세포 이식 후 혈구 세포 증후군: 전향적 관찰 연구. | Abdelkefi, A., et al. 2009. Int J Hematol. 89: 368-373. PMID: 19252966
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- 새로운 HPS6 미센스 변이를 가진 환자에서 무증상 안구피부 백색증을 동반한 중증 출혈이 발생했습니다. | Han, CG., et al. 2018. Am J Med Genet A. 176: 2819-2823. PMID: 30369044
- 헤르만스키-푸들락 증후군: HPS1 및 HPS6의 새로운 변종을 가진 5명의 중국 환자. | Wang, C., et al. 2021. Eur J Med Genet. 64: 104228. PMID: 33878481
- 헤르만스키-푸들락 증후군의 신장 기능 장애. | Yokoyama, T., et al. 2025. Am J Nephrol. 56: 25-34. PMID: 39383848
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
HPS-6 항체 (C-12) | sc-373786 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HPS-6 (C-12): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-529564 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HPS-6 (C-12): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-522500 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HPS-6 (C-12): m-IgG2a BP-HRP 번들 | sc-547331 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HPS-6 항체 (C-12) AC | sc-373786 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HPS-6 항체 (C-12) HRP | sc-373786 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HPS-6 항체 (C-12) FITC | sc-373786 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HPS-6 항체 (C-12) PE | sc-373786 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HPS-6 항체 (C-12) Alexa Fluor® 488 | sc-373786 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-6 항체 (C-12) Alexa Fluor® 546 | sc-373786 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-6 항체 (C-12) Alexa Fluor® 594 | sc-373786 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-6 항체 (C-12) Alexa Fluor® 647 | sc-373786 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-6 항체 (C-12) Alexa Fluor® 680 | sc-373786 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-6 항체 (C-12) Alexa Fluor® 790 | sc-373786 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |