HADHB 항체(E-1)는 마우스, 쥐 및 인간 기원의 HADHB 단백질을 WB, IP, IF, IHC(P) 및 ELISA로 검출하는 IgG2a κ 마우스 단일 클론 HADHB 항체(HADHB 항체로도 지정됨)입니다. HADHB 항체(E-1)는 비접합 항-HADHB 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 다중 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-HADHB 항체 형태로도 사용할 수 있습니다. HADHB(삼기능 효소 서브유닛 베타(미토콘드리아), 아세틸-CoA 아실 트랜스퍼라제)는 인간 유전자 HADHB에 의해 코딩된 474개의 아미노산 단백질입니다. HADHB는 티올라제 계열에 속하며, 촉매 시스테인과 함께 형성된 공유 결합 중간체를 포함하는 2단계 반응인 3-케토아실-CoA의 가역적 티롤 분해 분해를 아세틸-CoA와 아세틸-CoA로 촉매하는 유비쿼터스 효소입니다. HADHB는 미토콘드리아에서 4개의 α(HADHA)와 4개의 β(HADHB) 서브유닛으로 구성된 옥타머로 발견됩니다. HADHB의 결함은 삼중 기능 단백질 결핍(TFP 결핍)의 원인입니다. 임상 증상은 매우 다양하며 저혈당, 심근병증 및 급사를 포함합니다. 주로 간과 신경근병증이 관여하는 표현형도 구분할 수 있습니다. 생화학적으로 TFP 결핍은 TFP 복합체의 세 가지 효소 활동이 모두 손실되는 것으로 정의됩니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
HADHB 항체 (E-1) | sc-271495 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHB (E-1): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-529195 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (E-1): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-521960 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (E-1): m-IgG2a BP-HRP 번들 | sc-547275 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHB 항체 (E-1) AC | sc-271495 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HADHB 항체 (E-1) HRP | sc-271495 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHB 항체 (E-1) FITC | sc-271495 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HADHB 항체 (E-1) PE | sc-271495 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HADHB 항체 (E-1) Alexa Fluor® 488 | sc-271495 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHB 항체 (E-1) Alexa Fluor® 546 | sc-271495 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHB 항체 (E-1) Alexa Fluor® 594 | sc-271495 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHB 항체 (E-1) Alexa Fluor® 647 | sc-271495 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHB 항체 (E-1) Alexa Fluor® 680 | sc-271495 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHB 항체 (E-1) Alexa Fluor® 790 | sc-271495 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |