GLCNE 항체 (G-12): sc-271481. 인간 간(A) 및 마우스 뇌(B) 조직 추출물에서 GLCNE 발현의 웨스턴 블롯 분석.
GLCNE 항체 (G-12): sc-271481
- GLCNE 항체(G-12) 는 마우스 monoclonal IgM(kappa light chain) 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 GLCNE에서 N-terminus에 위치한 66-99의 아미노산사이에 위치한 항원결정부와 특정결합합니다.
- WB, IP, IF와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 GLCNE을 검출할것을 권장합니다.; 이외에, equine, canine, bovine and porcine등 species와 반응할수 있습니다
- m-IgGκ BP-HRP는 GLCNE 항체 (G-12) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 현재 GLCNE 항체 (G-12)(아래 주문 정보 참조)와 함께 번들로 제공됩니다. 추가 m-IgGκ BP 접합체는 마우스 IgG 결합 단백질 전체 목록을 참조하세요.
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이중 기능 효소인 UDP-N-아세틸글루코사민 2-에피메라아제/N-아세틸만노사민 키나아제(GNE/Mnk) 또는 GLCNE는 시알산의 전구체인 N-아세틸뉴라민산(NeuAc)의 생합성을 조절하고 개시하는 효소입니다. GLCNE는 조혈 세포에서 정상적인 시알릴화를 위해 필요합니다. 시알릴화는 악성 세포의 세포 부착, 신호 전달, 종양 유발성 및 전이 행동에 관여합니다. PKC 의존적 인산화 후 상향 조절되며 간과 태반에서 가장 풍부하게 발현됩니다. 또한 심장, 뇌, 폐, 신장, 골격근 및 췌장에서도 덜 발현됩니다. GLCNE의 결함은 시알루리아, 봉입체 근병증 2(IBM2), 노나카 근병증(NM) 또는 테두리 액포를 동반한 원위 근병증(DMRV)의 원인입니다. 시알루리아는 상염색체 우성 질환으로, CMP-NeuAc에 의한 GLCNE의 피드백 억제 부족으로 인해 NeuAc가 과잉 생산되어 발생합니다. 세포질에 유리 시알산이 축적되고 소변에 다량의 뉴라민산이 축적되는 것이 특징입니다. IBM2와 NM/DMRV는 모두 상염색체 열성 신경 근육 질환으로 성인 발병, 원위 및 근위 근육 약화(특히 다리), 사상성 내포물 및 테두리 액포를 포함한 전형적인 근육 병리를 특징으로 합니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
GLCNE 항체 (G-12) | sc-271481 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLCNE (G-12): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-521956 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
GLCNE (G-12) 중화펩타이드 | sc-271481 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |