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Factor VIII는 혈액 응고 경로에서 중요한 구성 요소의 역할을 하는 당단백질 보조인자이다. 비기능적 Factor VIII의 불충분한 발현 수준 또는 발현은 일반적인 중증 유전성 출혈 질환인 혈우병 A를 초래한다. Factor VIII 합성의 주요 부위인 간에서는 2332개 아미노산의 성숙한 폴리페타이드 사슬이 소포체의 내강으로 분비되어 칼레티쿨린, 칼넥신 및 IgG 결합 단백질을 포함한 다양한 샤페론 단백질과 상호 작용한다. 내강에서 Factor VIII의 일부는 골지로 이동하고 단백질의 중쇄 및 경쇄 부분 모두를 3개의 단편으로 단백질 분해를 통해 활성화를 겪는다. 마지막으로, Factor Xa, Protein C 또는 Trombin에 의한 활성화된 Factor VIII의 단백질 분해는 Factor VIII의 비활성화를 초래한다. 혈류에서 Factor VIII의 생존은 경쇄의 아미노 및 카르복시 말단 모두에서 von Wilebrand Factor (VWF)에 대한 결합을 필요로 한다. 이러한 결합 도메인뿐만 아니라 Factor VIII의 다른 활성 부위에서 발생하는 점 돌연변이는 질병 사례의 90-95% 미만일 가능성이 있다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
Factor VIII 항체 (102) | sc-59510 | 100 µl ascites | $316.00 |