dysferlin 항체 (C-11): sc-398905
- dysferlin 항체 C-11 는 마우스 monoclonal IgG3 dysferlin 항체 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 dysferlin에서 N-terminus에 위치한 84-150 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- WB, IP, IF 와ELISA으로 human origin의 dysferlin을 검출할것을 권장합니다.
- dysferlin (C-11): sc-398905의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG3 BP-HRP는 dysferlin 항체 (C-11) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 현재 dysferlin 항체 (C-11)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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디스페린 항체(C-11)는 인간 유래의 디스페린 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG3 마우스 단일 클론 디스페린 항체(일명 디스페린 항체)입니다. 디스페린 항체(C-11)는 비접합 항-디스페린 항체로도 사용할 수 있습니다. 다이스페린은 정상적인 근육 기능 및 발달에 필수적인 근육 특이 단백질입니다. 염색체 2p13.3-p13.1에 매핑되는 인간 디스페린 유전자 DYSF의 돌연변이는 사지 거들 근이영양증-2B(LGMD-2B) 및 이와 관련된 성인 발병 원위부 근이영양증인 미요시 근병증(MM)과 연관되어 있습니다. 디스페린은 근섬유막에 국한되어 있지만 MM과 LGMD-2B 근육에는 존재하지 않습니다. 다이스페린은 사지가 국소 분화를 형성하기 시작하는 5~6주 배아에서 검출됩니다. 디스페린은 초기 근육 형성에 필수적인 것은 아니지만, 성숙한 근육에서 정상적인 기능을 유지하는 데 중요한 역할을 하는 것으로 보입니다. 발달 중에 다이스페린이 결핍되면 성인기에 질병 표현형이 나타난다고 제안되었습니다. 디스페린 유전자의 동일한 돌연변이는 하나 이상의 근병증 표현형을 생성할 수 있으며, 이는 추가적인 유전자 및/또는 다른 요인이 임상 표현형에 관여한다는 것을 나타냅니다. DYSF 유전자는 다른 알려진 포유류 유전자와 상동성이 없지만, 단백질 생성물은 Caenorhabditis elegans의 정자 형성 인자 fer-1과 관련이 있습니다. '디스페린'이라는 이름은 근이영양증을 일으키는 유전자의 역할과 C. elegans와의 상동성을 결합한 것입니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
dysferlin 항체 (C-11) 참고문헌:
- 다이스페린은 원형질막 단백질이며 인간 발달 초기에 발현됩니다. | Anderson, LV., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 855-61. PMID: 10196375
- 사지 거들 근이영양증 2B형 또는 미요시 근병증 환자의 동일한 돌연변이는 조절 유전자의 역할을 시사합니다. | Weiler, T., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 871-7. PMID: 10196377
- 다이스페린은 미요시 근병증에는 없는 표면막 관련 단백질입니다. | Matsuda, C., et al. 1999. Neurology. 53: 1119-22. PMID: 10496277
- 상염색체 열성 사지 거들 근이영양증 유전자는 염색체 2p에 매핑됩니다. | Bashir, R., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 455-7. PMID: 8012357
- 새로운 골격근 유전자인 디스페린은 미요시 근병증과 사지 거들 근이영양증에서 돌연변이를 일으킵니다. | Liu, J., et al. 1998. Nat Genet. 20: 31-6. PMID: 9731526
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
dysferlin 항체 (C-11) | sc-398905 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
dysferlin (C-11): m-IgG3 BP-HRP 번들 | sc-550606 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 |