BCS1L 항체 (SS-M13): sc-134280

BCS1L 항체(SS-M13)는 인간 유래의 BCS1L 단백질을 WB, IP 및 ELISA로 검출하는 IgG1 κ 마우스 단일 클론 BCS1L 항체(BCS1L 항체로도 지정됨)입니다. BCS1L 항체(SS-M13)는 비접합 항-BCS1L 항체로 제공됩니다. 간 침범은 소아 미토콘드리아 간병증, 특히 신생아기에 흔히 나타나는 특징입니다. 호흡기 연쇄 장애는 신생아 급성 간부전, 간 지방 간염, 담즙 정체 또는 교활한 발병의 만성 간부전을 동반한 간경변으로 나타날 수 있습니다. GRACILE(성장 지연, 아미노산뇨증, 담즙 정체, 철분 과부하, 젖산증 및 조기 사망) 증후군은 태아의 성장 지연, 젖산증, 아미노산뇨증, 담즙 정체 및 철분 대사 이상을 특징으로 하는 열성 유전성 치명적 질환입니다. 그라실 증후군은 미토콘드리아 호흡 사슬 복합체 III의 조립에 필요한 샤프론 역할을 하는 미토콘드리아 내막 단백질인 BCS1L의 돌연변이로 인해 발생합니다. BCS1L의 돌연변이는 감각신경성 난청 및 필리 토르티와 관련된 상염색체 열성 질환인 비욘스타드 증후군을 유발할 수도 있습니다. 모든 돌연변이 BCS1L 단백질은 복합체 III의 조립을 방해하고 미토콘드리아 전자 수송 사슬의 활성을 감소시키며 활성 산소 종의 생성을 증가시킵니다. 돌연변이의 임상적 발현은 활성 산소 종의 생성과 상관관계가 있습니다.

Alexa Fluor^®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.

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BCS1L 항체 (SS-M13) 참고문헌:

1. 철분 과부하를 동반하는 치명적인 대사 장애인 그라실 증후군은 BCS1L의 점 돌연변이로 인해 발생합니다.  |  Visapää, I., et al. 2002. Am J Hum Genet. 71: 863-76. PMID: 12215968
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3. BCS1L은 생쥐의 발생 과정에서 신경 발달에 중요한 영역에서 발현됩니다.  |  Kotarsky, H., et al. 2007. Gene Expr Patterns. 7: 266-73. PMID: 17049929
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8. 미토콘드리아 원인으로 의심되는 중증 신생아 장애에서 BCS1L 돌연변이 스크리닝.  |  Fellman, V., et al. 2008. J Hum Genet. 53: 554-558. PMID: 18386115
9. 고립된 복합체 III 결핍 환자에서 새로운 BCS1L 돌연변이로 인한 비정상적인 표현형을 가진 영아 미토콘드리아 뇌병증.  |  Blázquez, A., et al. 2009. Neuromuscul Disord. 19: 143-6. PMID: 19162478

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포유류 표적 단백질에 대한 항BCS1L 항체(SS-M13) 같은 1차 항체는 주로 마우스, 쥐 및 인간 종의 다양한 포유류 검출에 권장됩니다. 또한 많은 포유류 항체는 수의학 연구에 이상적이며 소, 돼지, 카프린, 고양이, 개, 소, 말 단백질 표적에 반응합니다. 산타크루즈 바이오테크놀로지의 1차 단일 클론 항체는 실험실 연구용으로 적합하며 진단 또는 치료용으로 사용되지 않습니다.

BCS1L 항체 (SS-M13) 사양

대체 제품명: BCS1L

제품 클론 이름: SS-M13

분류: 1차 항체

클론성: 단클론 항체

항체 아이소타입: IgG₁ kappa light chain

아미노산: 320-419

에피토프 타겟: BCS1L

에피토프 종: human

제품 반응성/탐지: BCS1L

종 반응성/탐지: human

추가 포유류 반응성: N/A

추가 비포유류 반응성: N/A

응용 분야: WB, IP, ELISA

바이알링 정보: Each vial contains 100 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

연구 인용: 1 다양한 과학 출판물에서의 인용

BCS1L 항체 (SS-M13) 사용 가능한 컨쥬게이트/양식: N/A