Date published: 2025-9-7

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ALG6 항체 (Z164): sc-100506

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  • ALG6 항체 Z164 는 마우스 monoclonal IgG2a (kappa light chain) ALG6 항체 이며 100 µg/ml으로 제공합니다.
  • human origin의 ALG6의 전체인 25-115 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
  • WB, IP와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 ALG6을 검출할것을 권장합니다.
  • 현재 ALG6 항체(Z164)에 대해 선호하는 2차 검출 시약의 식별을 아직 완료하지 못했습니다. 이 작업은 진행 중입니다.

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    ALG6 항체(Z164)는 마우스 단일 클론 IgG2a 카파 경쇄 항체로, 웨스턴 블롯팅(WB), 면역 침전(IP) 및 효소 결합 면역 흡착 분석(ELISA)을 통해 마우스, 쥐 및 인간 유래의 ALG6 단백질을 검출합니다. 항-ALG6 항체(Z164)는 비접합 형태로 제공됩니다. 아스파라긴 연결 당화 6 동족체라고도 알려진 ALG6는 ALG6/ALG8 글루코실 트랜스퍼라제 계열의 중요한 507 아미노산으로, 단백질의 적절한 아스파라긴 연결 당화에 필수적인 α1,3-글루코실 트랜스퍼라제로서 기능합니다. ALG6는 주로 소포체(ER)에 위치하며, ALG6는 돌리실피로인산 연결 올리고당에 세 개의 포도당 잔기 중 첫 번째 잔기를 추가하여 N-연결 당화 초기 단계에서 중요한 역할을 합니다. ALG6의 ER 내 위치는 다양한 세포 기능에 중요한 당단백질의 올바른 접힘과 안정성을 보장합니다. ALG6를 암호화하는 유전자에 장애가 발생하면 선천성 글리코실화 1C형 장애(CDG1C)와 같은 심각한 결과를 초래할 수 있으며, 해당 환자의 혈청 단백질 저당화, 운동 발달 지연, 정신 지체 및 근긴장 저하가 특징인 다기관 질환이 발생할 수 있습니다.

    연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.

    Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.

    LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.

    ALG6 항체 (Z164) 참고문헌:

    1. 사카로미세스 세레비지애 ALG6 유전자의 인간 상동체 돌연변이는 탄수화물 결핍 당단백질 증후군 유형-Ic를 유발합니다.  |  Imbach, T., et al. 1999. Proc Natl Acad Sci U S A. 96: 6982-7. PMID: 10359825
    2. 선천성 글리코실화 Ic 장애를 가진 환자에서 hALG6 유전자의 여러 돌연변이 분석.  |  Westphal, V., et al. 2000. Mol Genet Metab. 70: 219-23. PMID: 10924277
    3. 장세포의 헤파란 설페이트 축적 감소는 선천성 당화 장애에서 단백질 손실성 장병증에 기여합니다.  |  Westphal, V., et al. 2000. Am J Pathol. 157: 1917-25. PMID: 11106564
    4. 질병을 피하기 위한 N-연결 당화 균형.  |  Freeze, HH. and Westphal, V. 2001. Biochimie. 83: 791-9. PMID: 11530212
    5. Dol-P-단당류를 기증 기질로 사용하는 글리코실전달효소의 일반적인 기원과 진화.  |  Oriol, R., et al. 2002. Mol Biol Evol. 19: 1451-63. PMID: 12200473
    6. 인도계 환자에서 선천성 당화 장애 Ic.  |  Newell, JW., et al. 2003. Mol Genet Metab. 79: 221-8. PMID: 12855228
    7. 선천성 글리코실화 장애-Ic의 원인인 ALG6에서 빈번한 변이를 확인했습니다.  |  Westphal, V., et al. 2003. Hum Mutat. 22: 420-1. PMID: 14517965
    8. 최초의 성인 선천성 당화 장애(CDG) 유형 Ic 환자의 임상 및 분자 특성 분석.  |  Sun, L., et al. 2005. Am J Med Genet A. 137: 22-6. PMID: 16007612
    9. 효모 사카로미세스 세레비지애의 ER 스트레스 반응에 대한 N-글리코실화와 이노시톨의 영향.  |  Uchimura, S., et al. 2005. Biosci Biotechnol Biochem. 69: 1274-80. PMID: 16041130

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    제품명카탈로그 번호 단위가격수량관심품목

    ALG6 항체 (Z164)

    sc-100506
    100 µg/ml
    $316.00

    For Western Blot, is it recommended to use denatured or non-denatured conditions with ALG6 (Z164): sc-100506 antibody?

    Asked by: Professor Griffin
    Thank you for your question. We recommend this antibody for use in denatured Western Blot conditions. It has not been validated for use in non-denatured conditions. Please contact our Technical Service Department for further details or inquiries.
    Answered by: Technical Support
    Date published: 2017-03-27
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    Date published: 2023-09-14
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