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이중 기능 퓨린 생합성 단백질 ATIC(PURH라고도 함)에는 AICAR 트랜스포닐라제 및 IMP 사이클로하이드롤라제 활성이 포함되어 있습니다. AICAR(5-아미노이미다졸-4-카복사미드 리보뉴클레오티드) 트랜스포닐라제는 퓨린 생합성의 두 번째에서 마지막 단계를 촉매하여 뉴클레오티드와 IMP 생산에 중요한 역할을 합니다. ATIC 트랜스포닐라제 유전자에 결함이 있으면 신경학적으로 치명적인 퓨린 생합성의 선천적 오류인 AICA-리보시두리아라고도 불리는 AICA-레보수리아가 발생할 수 있습니다. AICA-리보수리아 환자는 적혈구와 섬유아세포에 ZMP라고도 불리는 AICA-리보사이드와 그 유도체가 축적됩니다. 환자는 또한 소변으로 매우 많은 양의 AICA-리보사이드를 배설합니다. 정신 지체, 간질, 기형적 특징 및 선천성 실명은 모두 이 질환의 증상입니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
AICAR transformylase 항체 (H-3) | sc-365402 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AICAR transformylase (H-3): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-522235 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 |