ACADSB 항체 (C-9): sc-398773
- ACADSB 항체 C-9 는 마우스 monoclonal IgG1 (kappa light chain) ACADSB 항체 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 ACADSB에서 C-terminus에 위치한 368-411 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- ACADSB 항체 (C-9)는 WB, IP, IF and ELISA으로 human유래의 ACADSB 를 감지하는 데에 추천한다 .
- 항-ACADSB 항체(C-9)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- ACADSB (C-9): sc-398773의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 ACADSB 항체(C-9) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 ACADSB 항체(C-9)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
ACADSB 항체(C-9)는 인간 유래의 ACADSB 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG1 κ 마우스 단일 클론 ACADSB 항체(ACADSB 항체로도 지정됨)입니다. ACADSB 항체(C-9)는 비접합 항-ACADSB 항체 형태와 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-ACADSB 항체 형태로 제공됩니다. 아실-CoA 탈수소효소(ACAD) 효소 계열은 지방산과 아미노산의 이화 작용에 관여합니다. 이 효소는 심장과 골격근에 주요 에너지원을 제공합니다. 2-메틸부티릴-코엔자임 A 탈수소효소라고도 불리는 단/분지 사슬 특이 아실-CoA 탈수소효소(ACADSB)는 432개의 아미노산 단백질로 유비쿼터스하게 발현되는 효소입니다. 특히 ACADSB는 미토콘드리아 매트릭스 내에서 호모테트라머를 형성합니다. ACADSB는 L- 이소류신의 분해를 촉매하며 기질로서 (s)-2-메틸부티릴-CoA, 이소부티릴-CoA 및 2-메틸헥사노일-CoA에 가장 높은 친화력을 가지고 있습니다. ACADSB를 암호화하는 유전자에 돌연변이가 생기면 ACADSB의 결함은 혈액과 소변에서 2-메틸부티릴글리신과 2-메틸부티릴카르니틴의 증가를 특징으로 하는 상염색체 열성 질환인 단/분지 사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍증(SBCADD)의 원인이 됩니다. SBCADD 환자는 발작과 정신 운동 지연이 주요 임상 특징입니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
ACADSB 항체 (C-9) 참고문헌:
- 단쇄/분지 사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍에서 2-에틸히드라크릴산뇨증: 이소류신 산화의 R-경로에 대한 진단 및 시사점에 대한 적용. | Korman, SH., et al. 2005. Clin Chem. 51: 610-7. PMID: 15615815
- 이소류신 분해의 선천적 오류: 검토. | Korman, SH. 2006. Mol Genet Metab. 89: 289-99. PMID: 16950638
- ACADSB 및 COMT의 유전적 다형성과 인간 고혈압의 연관성. | Kamide, K., et al. 2007. J Hypertens. 25: 103-10. PMID: 17143180
- 자폐증 및 정신 지체와 관련된 2-메틸부티릴-CoA 탈수소효소 결핍: 사례 보고서. | Kanavin, OJ., et al. 2007. J Med Case Rep. 1: 98. PMID: 17883863
- 2-메틸부티릴-코엔자임 A 탈수소효소 결핍: 이소류신 이화 작용의 결함에 대한 기능 및 분자 연구. | Sass, JO., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 30-5. PMID: 17945527
- 아실-CoA 탈수소효소 유전자 계열의 새로운 멤버(ACADSB)의 전구체를 코딩하는 cDNA의 분리 및 발현. | Rozen, R., et al. 1994. Genomics. 24: 280-7. PMID: 7698750
- 인간 염색체 10번에 대한 단/분지 사슬 아실-CoA 탈수소효소(ACADSB)의 국소화. | Arden, KC., et al. 1995. Genomics. 25: 743-5. PMID: 7759115
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
ACADSB 항체 (C-9) | sc-398773 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-530923 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-524478 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-544320 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB 항체 (C-9) AC | sc-398773 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ACADSB 항체 (C-9) HRP | sc-398773 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB 항체 (C-9) FITC | sc-398773 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ACADSB 항체 (C-9) PE | sc-398773 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ACADSB 항체 (C-9) Alexa Fluor® 488 | sc-398773 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 항체 (C-9) Alexa Fluor® 546 | sc-398773 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 항체 (C-9) Alexa Fluor® 594 | sc-398773 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 항체 (C-9) Alexa Fluor® 647 | sc-398773 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 항체 (C-9) Alexa Fluor® 680 | sc-398773 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB 항체 (C-9) Alexa Fluor® 790 | sc-398773 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |