BFZB 활성제

일반적인 BFZB 활성화제에는 코엔자임 Q10 CAS 303-98-0, 레스베라트롤 CAS 501-36-0, 메트포르민 CAS 657-24-9, 베자피브레이트 CAS 41859-67-0 및 AICAR CAS 2627-69-2가 포함되지만 이에 국한되지는 않습니다.

유비퀴놀-시토크롬 c 환원효소 복합체 조립 인자 1(약칭 UQCC1)은 미토콘드리아 호흡 사슬에 관여하는 필수 단백질로, 특히 복합체 III 조립의 맥락에서 중요한 역할을 합니다. 시토크롬 bc1 복합체 또는 유비퀴놀-시토크롬 c 산화환원효소라고도 하는 복합체 III은 세포의 에너지 통화인 ATP를 생성하는 데 사용되는 전기 화학적 구배를 생성하는 미토콘드리아 전자 수송 사슬의 중요한 구성 요소입니다.

UQCC1은 복합체 III 조립의 초기 단계에 관여하며, 완전한 기능을 하는 복합체 III가 형성되기 전에 전복합체를 안정화시키는 데 중추적인 역할을 합니다. UQCC1이 조립을 촉진하는 정확한 메커니즘은 완전히 밝혀지지 않았지만 다른 조립 인자 및 복합체의 핵심 구성 요소와 상호 작용하여 이러한 하위 단위가 초기 복합체에 적절하게 통합되는 데 직접적인 역할을 하는 것으로 알려져 있으며, 복합체 III의 적절한 조립과 기능이 산화 인산화에 가장 중요하기 때문에 UQCC1의 돌연변이 또는 결핍은 미토콘드리아 기능과 관련된 장애를 일으킬 수 있습니다. 이러한 결핍의 증상은 일반적으로 여러 조직에서 미토콘드리아의 중요한 역할을 반영하여 다체계적으로 나타납니다. 이러한 표현형은 미토콘드리아 호흡의 무결성을 유지하는 데 있어 UQCC1의 중요성을 강조합니다.