BFZB激活剂

常见的 BFZB 激活剂包括但不限于辅酶 Q10 CAS 303-98-0、白藜芦醇 CAS 501-36-0、二甲双胍 CAS 657-24-9、贝扎贝特 CAS 41859-67-0 和爱卡 CAS 2627-69-2。

泛醌-细胞色素 c 还原酶复合体组装因子 1（通常缩写为 UQCC1）是线粒体呼吸链中的一种重要蛋白质，特别是在复合体 III 组装过程中。复合体 III 又称细胞色素 bc1 复合体或泛醌-细胞色素 c 氧化还原酶，是线粒体电子传递链的重要组成部分，它产生电化学梯度，用于产生细胞的能量货币 ATP。

UQCC1 参与了复合体 III 组装的早期阶段，它在形成功能完备的复合体 III 之前稳定前复合体的过程中发挥了关键作用。UQCC1 促进组装的确切机制尚未完全阐明，但已知它与其他组装因子和复合体的核心成分相互作用，这表明它在将这些亚基适当整合到新生复合体中起着直接作用。UQCC1 的突变或缺陷可导致与线粒体功能有关的疾病，因为复合体 III 的适当组装和功能对于氧化磷酸化至关重要。这种缺陷的表现通常是多系统的，反映了线粒体在各种组织中的关键作用。这些表型强调了 UQCC1 在维持线粒体呼吸完整性方面的重要性。