SUCLA2 Antibody (A-9): sc-374107. HEK293T(A), ES-2(B), MOLT-4(C), Hep-G2(D)全細胞溶解液におけるSUCLA2発現の蛍光ウェスタンブロット解析. UltraCruz® Blocking Reagent: sc-516214でブロック. 使用した検出試薬: m-IgG1 BP-CFL 488: sc-533661.
SUCLA2抗体(A-9): sc-374107
- SUCLA2抗体 A-9はマウスモノクローナルIgG1SUCLA2 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のSUCLA2のN-terminusの辺りのアミノ酸59-93の間に位置するエピトープに特異的
- SUCLA2抗体 (A-9) mouse, rat と human 由来のSUCLA2 WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします; 以下追加動物種との反応性もあります： bovine
- 抗 SUCLA2 抗体 (A-9) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- SUCLA2 (A-9): sc-374107の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、SUCLA2 Antibody (A-9) WBおよびIHC(P)アプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、SUCLA2 Antibody (A-9) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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SUCLA2 Antibody (A-9) は IgG1 κマウスモノクローナル SUCLA2 抗体 (SUCLA2 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の SUCLA2 タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。SUCLA2 Antibody (A-9) は、ノンコンジュゲートの抗 SUCLA2 抗体のほか、アガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor® コンジュゲートなど、複数のコンジュゲートタイプの抗 SUCLA2 抗体があります。SUCLA2 (succinate-CoA ligase, ADP-forming, beta subunit) は、A-BETA、SCS-βA、腎癌抗原 NY-REN-39 としても知られ、463 アミノ酸のミトコンドリアマトリックス酵素で、コハク酸/リンゴ酸CoAリガーゼβサブユニットファミリーに属する。広く発現し、SCLA2はSCSαサブユニットと二量体化し、トリカルボン酸サイクルの必須成分であるSCS-Aを形成する。SCLA2の欠損は、罹患組織におけるミトコンドリアDNAコピー数の減少を特徴とする、ミトコンドリアDNA枯渇症候群（MDS）として知られる一群の常染色体劣性障害に関与している可能性がある。進行性外眼筋麻痺（PEO）、運動失調神経障害、ミトコンドリア神経消化管脳筋症（MNGIE）もSUCLA2の変異と関連している可能性がある。SUCLA2にはalternative splicing事象により2つのアイソフォームが存在する。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
SUCLA2抗体(A-9) 参考文献:
- 鉄芽球性貧血ではスクシニルCoA合成酵素とヘム生合成酵素ALAS-Eとの相互作用が破綻している。 | Furuyama, K. and Sassa, S. 2000. J Clin Invest. 105: 757-64. PMID: 10727444
- ADP形成コハク酸合成酵素活性の欠損は, 脳筋症およびミトコンドリアDNAの枯渇と関連している。 | Elpeleg, O., et al. 2005. Am J Hum Genet. 76: 1081-6. PMID: 15877282
- メチルマロン酸上昇を伴うミトコンドリア脳筋症はSUCLA2変異によって引き起こされる。 | Ostergaard, E., et al. 2007. Brain. 130: 853-61. PMID: 17287286
- SCLA2変異は, 軽度のメチルマロン酸尿症, Leigh様脳筋症, ジストニア, 難聴と関連している。 | Carrozzo, R., et al. 2007. Brain. 130: 862-74. PMID: 17301081
- p53制御リボヌクレオチド還元酵素（p53R2）をコードするRRM2Bの変異は, 重度のミトコンドリアDNA枯渇を引き起こす。 | Bourdon, A., et al. 2007. Nat Genet. 39: 776-80. PMID: 17486094
- DNA複製の遺伝性ミトコンドリア病。 | Copeland, WC. 2008. Annu Rev Med. 59: 131-46. PMID: 17892433
- コハク酸-CoAリガーゼの欠損による障害。 | Ostergaard, E. 2008. J Inherit Metab Dis. 31: 226-9. PMID: 18392745
- RRM2B遺伝子の変異によるミトコンドリアDNA枯渇症候群。 | Bornstein, B., et al. 2008. Neuromuscul Disord. 18: 453-9. PMID: 18504129
- ミトコンドリアDNA欠失症候群の臨床的および分子学的特徴。 | Spinazzola, A., et al. 2009. J Inherit Metab Dis. 32: 143-58. PMID: 19125351
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
SUCLA2 抗体 (A-9) | sc-374107 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SUCLA2 (A-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529662 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SUCLA2 (A-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522624 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
SUCLA2 (A-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-543627 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
SUCLA2 抗体 (A-9) AC | sc-374107 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
SUCLA2 抗体 (A-9) HRP | sc-374107 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SUCLA2 抗体 (A-9) FITC | sc-374107 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
SUCLA2 抗体 (A-9) PE | sc-374107 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
SUCLA2 抗体 (A-9) Alexa Fluor® 488 | sc-374107 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUCLA2 抗体 (A-9) Alexa Fluor® 546 | sc-374107 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUCLA2 抗体 (A-9) Alexa Fluor® 594 | sc-374107 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUCLA2 抗体 (A-9) Alexa Fluor® 647 | sc-374107 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUCLA2 抗体 (A-9) Alexa Fluor® 680 | sc-374107 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUCLA2 抗体 (A-9) Alexa Fluor® 790 | sc-374107 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUCLA2 (A-9) 中和ペプチド | sc-374107 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |