SMN Antibody (H-7): sc-137200. 293T全細胞溶解液 (A) およびK-562核抽出液 (B) におけるSMN発現のウェスタンブロット解析.
SMN抗体(H-7): sc-137200
- SMN抗体 (H-7)はマウスモノクローナルIgM κです。200 µg/mlで提供
- human由来のSMNのN-terminusの辺りに位置するアミノ酸1-195に対応します
- human由来のSMN WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- SMN (2B1): sc-32313 SMN 抗体は、AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 と 790標識された抗体も提供できます。
- m-IgGκ BP-HRPは、SMN Antibody (H-7) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。この試薬は現在、SMN Antibody (H-7) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。その他のm-IgGκ BPコンジュゲートについては、マウスIgG結合タンパク質の全リストをご参照ください。
クイックリンク
サポート品
説明
Gene情報
Protein Sequences
データシートとプロトコル
研究情報
関連項目
脊髄性筋萎縮症（SMA）は常染色体劣性遺伝の神経変性疾患で、脊髄の運動ニューロンの消失を特徴とする。SMAは、SMN（運動ニューロンの生存）遺伝子の欠失または機能喪失変異によって引き起こされる。SMNはGemin1、SMN1、SMNT、BCD541としても知られ、alternative splicingにより4つのアイソフォームが存在する。SMNはオリゴマーであり、Gemin2（旧SIP1）、Gemin3（DEADボックスRNAヘリカーゼ）、Gemin4、Gemin5、Gemin6、およびいくつかのスプライセオソームsnRNPタンパク質と複合体を形成する。SMN複合体は、細胞質におけるスプライセソームsnRNPのアセンブリーにおいて必須の役割を果たし、核のプレmRNAスプライシングに必要である。SMN複合体は細胞質と核の両方に存在する。核形態は、ジェム（gemini of the coiled bodies）と呼ばれる核下小体に集中している。細胞質SMNはスプライセオソームのSmタンパク質と相互作用し、それらのU snRNAへの結合を促進し、核内SMNはプレmRNAスプライシング因子のリサイクルを仲介する。SMNのテロメア型とセントロメア型はほぼ同じタンパク質をコードしているが、テロメア型の変異のみがSMAの病態と関連している。SMNは脳、腎臓、肝臓、脊髄を含む様々な組織で発現しており、骨格筋や心筋でも中程度発現している。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
SMN抗体(H-7) 参考文献:
- SMN複合体：RNPの組立装置。 | Battle, DJ., et al. 2006. Cold Spring Harb Symp Quant Biol. 71: 313-20. PMID: 17381311
- SMN複合体の分子機能。 | Kolb, SJ., et al. 2007. J Child Neurol. 22: 990-4. PMID: 17761654
- 脊髄性筋萎縮症におけるSMNとsnRNP生合成。 | Coady, TH. and Lorson, CL. 2011. Wiley Interdiscip Rev RNA. 2: 546-64. PMID: 21957043
- 脊髄性筋萎縮症：軸索mRNA制御におけるSMNの役割。 | Fallini, C., et al. 2012. Brain Res. 1462: 81-92. PMID: 22330725
- 脊髄性筋萎縮症治療のためのSMN誘導化合物。 | Lorson, MA. and Lorson, CL. 2012. Future Med Chem. 4: 2067-84. PMID: 23157239
- SMNはmiR-183/mTOR経路を介して軸索局所翻訳を制御する。 | Kye, MJ., et al. 2014. Hum Mol Genet. 23: 6318-31. PMID: 25055867
- SMN発現の発生学的制御：脊髄性筋萎縮症の病態生理学的意義と治療開発への展望。 | Jablonka, S. and Sendtner, M. 2017. Gene Ther. 24: 506-513. PMID: 28556834
- タンパク質のホメオスタシスにおける生存運動ニューロンタンパク質（SMN）の役割。 | Chaytow, H., et al. 2018. Cell Mol Life Sci. 75: 3877-3894. PMID: 29872871
- コンビナトリアルアプローチはSMAモデルマウスのSMNレベルを増加させる。 | Dumas, SA., et al. 2022. Hum Mol Genet. 31: 2989-3000. PMID: 35419606
- アデノ随伴ウイルスSMN遺伝子治療後の致死的血栓性微小血管症の症例。 | Guillou, J., et al. 2022. Blood Adv. 6: 4266-4270. PMID: 35584395
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
SMN 抗体 (H-7) | sc-137200 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SMN (H-7): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-550739 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 |