好気呼吸反応において、コハク酸デヒドロゲナーゼ(SDH)は、コハク酸とユビキノンからフマル酸とユビキノールへの酸化を触媒する。フラボクロムサブユニット(SDHA)、鉄イオウタンパク質(SDHB)、ミトコンドリア内膜に固定された2つの膜結合型サブユニット(SDHCとSDHD)の4つのサブユニットがSDHタンパク質複合体を構成している。これらのサブユニットの変異はミトコンドリアの機能障害を引き起こし、いくつかの異なる疾患に対応する。膜結合成分の変異は遺伝性傍神経節腫を引き起こし、SDHAの変異は若年性脳症や重篤な神経疾患であるLeigh症候群と関連している。SDHBの不活性化変異は遺伝性褐色細胞腫と相関するが、必ずしも散発性ではない。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
SDHA 抗体 (D-4) | sc-166947 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SDHA (D-4): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537552 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SDHA (D-4): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534850 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
SDHA (D-4): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548052 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |