RPE65 抗体 (8B11): sc-53489. マウス眼 (A) およびヒト眼 (B) 組織抽出液における RPE65 発現のウェスタンブロット解析.
RPE65抗体(8B11): sc-53489
- RPE65抗体 (8B11)はマウスモノクローナルIgG1 κです。200 µg/mlで提供
- bovine由来のRPEミクロソーム膜に対して
- mouse, rat、humanと Xenopus由来のRPE65 WB, IP と IFでの検出にはお勧めします; 以下追加動物種との反応性もあります： bovine
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、RPE65 Antibody (8B11) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、RPE65 Antibody (8B11) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
網膜色素上皮（RPE）は、網膜視細胞の外表面に近接する単層単純上皮である。網膜色素上皮特異的タンパク質（RPE65）は、β-カロテンジオキシゲナーゼファミリーに属する65kDaのタンパク質である。このタンパク質は、11-cisレチナール産生および視覚色素再生において重要である。RPE65はパルミトイル化（膜型）されると脂質アンカーによって膜に結合し、非パルミトイル化では可溶性である。RPE65の欠損は常染色体優性遺伝の網膜色素変性症やレーバー先天性黒内障2型の原因となる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
RPE65抗体(8B11) 参考文献:
- ヒトにおけるRPE65遺伝子の置換と視機能の改善に成功。 | Koenekoop, RK. 2008. Ophthalmic Genet. 29: 89-91. PMID: 18766986
- RPE65関連レーバー先天性黒内障治療のための臨床遺伝子治療。 | Stein, L., et al. 2011. Expert Opin Biol Ther. 11: 429-39. PMID: 21299439
- RPE65を介した遺伝性網膜ジストロフィー患者におけるvoretigene neparvovec（AAV2-hRPE65v2）の有効性と安全性：無作為化、対照、非盲検、第3相試験。 | Russell, S., et al. 2017. Lancet. 390: 849-860. PMID: 28712537
- 臨床的展望：RPE65関連網膜ジストロフィーの治療。 | Maguire, AM., et al. 2021. Mol Ther. 29: 442-463. PMID: 33278565
- バイレリックRPE65を介する遺伝性網膜疾患に対するVoretigene Neparvovecの耐久性：第3相試験の3年後および4年後の結果。 | Maguire, AM., et al. 2021. Ophthalmology. 128: 1460-1468. PMID: 33798654
- RPE65変異体による遺伝性網膜疾患：遺伝子診断管理から治療まで。 | Aoun, M., et al. 2021. Int J Mol Sci. 22: PMID: 34281261
- RPE65関連網膜ジストロフィー：45名の罹患患者における突然変異と表現型スペクトル。 | Lopez-Rodriguez, R., et al. 2021. Exp Eye Res. 212: 108761. PMID: 34492281
- RPE65関連網膜ジストロフィー：Voretigeneによる表現型と治療効果Neparvovec. | Stingl, K., et al. 2024. Klin Monbl Augenheilkd. 241: 259-265. PMID: 38508214
- RPE65遺伝子変異による遺伝性網膜ジストロフィーに対するVoretigene neparvovec：臨床試験から実際の診療までの適格性と治療の課題に関するスコープレビュー。 | Testa, F., et al. 2024. Eye (Lond). 38: 2504-2515. PMID: 38627549
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
RPE65 抗体 (8B11) | sc-53489 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
RPE65 (8B11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-536972 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
RPE65 (8B11): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534149 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
RPE65 (8B11): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-544932 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |