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RNase HII複合体は、RNA:DNA二重鎖に存在するRNAを分解するエンドヌクレアーゼで、1つの触媒サブユニットと2つの非触媒サブユニットから構成されている。RNase HII-Aは、RNASEH2A(リボヌクレアーゼH2サブユニットA)、RNASEHI、AGS4またはRNHIAとも呼ばれ、RNase HIIの299アミノ酸の触媒サブユニットである。核に局在し、RNase HII-AはDNA複製の際にラグ鎖上に存在する岡崎フラグメントRNAプライマーの除去を仲介する。RNase HII-Aは、RNAの5'-ホスホモノエステルへの核酸切断を触媒し、補酵素としてマグネシウムやマンガンを結合することができる。RNaseHII-Aをコードする遺伝子の欠損は、脳萎縮、白質ジストロフィー、頭蓋内石灰化、慢性脳脊髄液リンパ球増加を特徴とする常染色体劣性脳症であるAicardi-Goutieres症候群4型(AGS4)の原因である。AGS4に罹患した患者は重篤な神経機能障害を呈し、しばしば幼児期に死亡する。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
RNase HII-A 抗体 (S-14LJ-17) | sc-101112 | 100 µg/ml | $333.00 |