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関連項目
ヘム生合成経路の最後の酵素であるプロトポルフィリノーゲンオキシダーゼは、プロトポルフィリノーゲンIXの6電子酸化を触媒し、プロトポルフィリンIXを形成する。PPOXタンパク質は、心臓、脳、胎盤、肺、肝臓、骨格筋、腎臓、膵臓など様々な組織のミトコンドリアの内膜に局在する。PPOXの遺伝的欠損は、皮膚光線過敏症および/または様々な神経学的症状を特徴とする低浸透率の常染色体優性疾患である変異型ポルフィリン症をもたらす。まれなホモ接合型ポルフィリン症は重篤なPPOX欠損を特徴とし、幼児期にポルフィリンによる光感作が発現し、手の骨格異常や、まれではあるが低身長、精神遅滞および痙攣を生じる。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PPOX 抗体 (42J-6) | sc-100577 | 100 µg/ml | $316.00 |