PHYH 抗体 (E-8): sc-376727. 非トランスフェクト: sc-117752 (A)とマウスPHYHトランスフェクト: sc-127330 (B) 293T全細胞溶解液におけるPHYH発現のウェスタンブロット解析.
PHYH抗体(E-8): sc-376727
- PHYH抗体 E-8はマウスモノクローナルIgG1PHYH 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のPHYHの内部領域内のアミノ酸145-181の間に位置するエピトープに特異的
- PHYH抗体 (E-8) mouse, rat と human 由来のPHYH WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします; 以下追加動物種との反応性もあります： と equine, canine and bovine
- 抗 PHYH 抗体 (E-8) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- PHYH (E-8): sc-376727の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、PHYH Antibody (E-8) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、PHYH Antibody (E-8) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
PHYH Antibody (E-8) は IgG1 κマウスモノクローナル PHYH 抗体 (PHYH 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の PHYH タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。PHYH抗体(E-8)はノンコンジュゲートの抗PHYH抗体として、またアガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor®コンジュゲートなど複数のコンジュゲート抗PHYH抗体としてご利用いただけます。PHYH (phytanoyl-CoA 2-hydroxylase) は、RD、LN1、PAHX、LNAP1としても知られ、ペルオキシソームに局在し、脂肪酸代謝に重要な役割を果たす338アミノ酸のタンパク質です。腎臓、肝臓、T細胞で発現し、PHYHは鉄とアスコルビン酸を補酵素として、フィタノイル-CoAから2-ヒドロキシフィタノイル-CoAへの変換を触媒し、この反応は3-メチル分岐脂肪酸のα酸化に関与する。PHYHをコードする遺伝子の欠損は、網膜色素変性症、末梢神経障害、小脳失調症、神経難聴、無嗅覚症、骨格異常、魚鱗癬、白内障、心機能障害を特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患であるレフサム病（RD）と関連しており、これらの疾患は通常、生後2～3年目に発症する。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
PHYH抗体(E-8) 参考文献:
- フィタノイル-CoA水酸化酵素欠損症。古典的レフサム病の酵素学的および分子学的基盤。 | Jansen, GA., et al. 1999. Adv Exp Med Biol. 466: 371-6. PMID: 10709665
- レフサム病を引き起こすフィタノイル-CoA 2-ヒドロキシラーゼ変異の構造機能解析。 | Mukherji, M., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1971-82. PMID: 11555634
- 脳で発現する新規マウス長鎖アシル-CoA合成酵素が神経細胞増殖に関与している。 | Kee, HJ., et al. 2003. Biochem Biophys Res Commun. 305: 925-33. PMID: 12767919
- フィタノイル-CoA水酸化酵素の基質スペクトルに関するさらなる研究：レフサム病への示唆？ | Foulon, V., et al. 2003. J Lipid Res. 44: 2349-55. PMID: 12923223
- レフサム病の分子基盤：フィタノイル-CoA水酸化酵素（PHYH）とPTS2受容体（PEX7）の配列変異。 | Jansen, GA., et al. 2004. Hum Mutat. 23: 209-18. PMID: 14974078
- フィタノイル-CoA 2-ヒドロキシラーゼの未処理型および成熟型の特異性に関する研究, および鉄結合リガンドの変異に関する研究。 | Searls, T., et al. 2005. J Lipid Res. 46: 1660-7. PMID: 15930519
- ヒトのフィタノイル-CoA 2-ヒドロキシラーゼの構造からレフサム病の分子機構が明らかになった。 | McDonough, MA., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 41101-10. PMID: 16186124
- フィタノイル・コエンザイムA水酸化酵素欠損症--レフサム病の酵素欠損。 | Jansen, GA., et al. 1997. N Engl J Med. 337: 133-4. PMID: 9221344
- レフサム病遺伝子PAHXの同定。 | Mihalik, SJ., et al. 1997. Nat Genet. 17: 185-9. PMID: 9326939
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PHYH 抗体 (E-8) | sc-376727 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529927 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523067 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-543770 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PHYH 抗体 (E-8) AC | sc-376727 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PHYH 抗体 (E-8) HRP | sc-376727 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHYH 抗体 (E-8) FITC | sc-376727 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PHYH 抗体 (E-8) PE | sc-376727 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PHYH 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-376727 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-376727 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-376727 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-376727 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-376727 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-376727 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH (E-8) 中和ペプチド | sc-376727 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |