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原発性胆汁性肝硬変(PBC)は、患者血清中の抗ミトコンドリア自己抗体の存在と、肝内小胆管を裏打ちする胆道上皮細胞のT細胞介在性破壊を特徴とする、慢性で破壊的な自己免疫性肝疾患である。患者血清は、ピルビン酸脱水素酵素多酵素複合体のE2成分(PDC-E2)として同定されたミトコンドリア抗原に向けられた自己抗体の頻度が高い(95%以上)という特徴がある。PDC-E2は、アミノ末端のリポイル保有ドメインとカルボキシ末端の触媒ドメインの両方を含んでいる。ヒトの配列はリポイル保有部位のGlu-Thr-Asp-Lys-Alaモチーフを保持している。PDC-E2タンパク質は、イムノブロットによって2つのコンフォメーションが変化することが明らかにされた。自己抗原の免疫優性自己エピトープは、内側のリポイルドメインに対応している。PDC-E2に対する抗体を有することが判明したかなりの数の無症候性患者は、原発性胆汁性肝硬変を発症するリスクが高い。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PDC-E2 抗体 (A-9) | sc-365276 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PDC-E2 (A-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540325 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PDC-E2 (A-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542042 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PDC-E2 (A-9) 中和ペプチド | sc-365276 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |