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PCCB 抗体 (F-6) は、マウス、ラット、ヒトのサンプル中の PCCB をウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、酵素免疫測定法 (ELISA) などの手法で検出するマウスモノクローナル IgG1 抗体です。プロピオニルCoAカルボキシラーゼβ鎖(PCCB)は、プロピオニルCoAカルボキシラーゼ複合体の重要な539アミノ酸サブユニットであり、アミノ酸代謝および奇数脂肪酸の酸化における重要な中間体であるプロピオニルCoAの代謝において重要な役割を果たしています。PCCB (F-6) 抗体は、主にミトコンドリアマトリックスに位置するタンパク質を標的としています。PCCB は、プロピオニル-CoA を d-メチルマロニル-CoA に変換する代謝経路の重要なステップである、ビオチン依存性カルボキシル化を触媒します。この代謝経路は、最終的にエネルギー生産とグルコース合成を促進し、プロピオニル-CoA をコハク酸-CoA に変換します。PCCBを適切に機能させることは不可欠です。なぜなら、PCCBをコードする遺伝子に生来の変異があると、好中球減少症、低ガンマグロブリン血症、発育遅延などの症状を特徴とする深刻な常染色体劣性遺伝疾患であるプロピオン酸血症II型を引き起こす可能性があるからです。抗PCCB抗体(F-6)は、プロピオン酸CoAが関与する代謝障害や生化学的経路を研究する研究者にとって、これらの症状の根底にある分子メカニズムを解明する上で非常に貴重なツールとなります。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PCCB 抗体 (F-6) | sc-515740 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCB (F-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-541081 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCB (F-6): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542568 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |