PBGS Antibody (E-10): sc-398308. HEL 92. 1. 7 (A), Hep G2 (B), TF-1 (C) 全細胞溶解液およびヒト肝組織抽出液 (D) におけるPBGS発現のウェスタンブロット解析.
PBGS抗体(E-10): sc-398308
- PBGS抗体 (E-10)はマウスモノクローナルIgG1 (kappa light chain)です。200 µg/mlで提供
- human由来のPBGSの内部領域内のアミノ酸142-159の間に位置するエピトープに特異的
- mouse, rat と human 由来のPBGS WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPは、PBGS Antibody (E-10) for WB applications. の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、PBGS Antibody (E-10) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
PGBS（ポルホビリノーゲン合成酵素）は、ALADHファミリーに属する酵素で、8個の同一のサブユニットからなり、2分子のδ-アミノレブリン酸の縮合を触媒して、ヘム、チトクロム、その他のヘムタンパク質の前駆体であるポルホビリノーゲンを形成する。また、酵素活性に亜鉛が必須であるポルフィリンとヘムの生合成経路の第二段階を触媒する。PGBSは鉛によって阻害される。PGBSをコードする遺伝子ALADに欠損があると、鉛中毒に対する感受性が亢進し、急性肝ポルフィリン症を引き起こすことがある。急性肝ポルフィリン症は、ヘム生合成における部分的な酵素欠損によって引き起こされる遺伝性疾患の一群で、急性間欠性ポルフィリン症、変異型ポルフィリン症、遺伝性共ポルフィリン症が含まれる。ALADには、ALAD*2とALAD*1の2つの共通対立遺伝子がある。環境中の鉛に暴露された場合、ALAD*2 Asn 59のヘテロ接合体またはホモ接合体は、ALAD*1 Lys 59のホモ接合体よりも血中鉛濃度が有意に高い。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PBGS 抗体 (E-10) | sc-398308 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PBGS (E-10): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540929 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGS (E-10): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542470 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PBGS (E-10) 中和ペプチド | sc-398308 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |