NDUFA1抗体(3B9-1A1): sc-517006

NDUFA1抗体（3B9-1A1）は、ウェスタンブロッティング（WB）、免疫沈降（IP）、酵素免疫測定法（ELISA）により、ヒト由来のNDUFA1タンパク質を検出するマウスモノクローナルIgG1κ軽鎖抗体です。抗NDUFA1抗体（3B9-1A1）は非結合型フォーマットでご利用いただけます。NDUFA1は、NADH脱水素酵素（ユビキノン）1αサブコンプレックス、1、ZNF183、またはMWFEとしても知られており、約70個のアミノ酸から構成される酸化的リン酸化電子伝達系の複合体Iの重要な構成要素です。NDUFA1 は主に骨格筋および心臓組織で発現しており、NDUFA1 はミトコンドリア膜呼吸鎖 NADH 脱水素酵素複合体の補助サブユニットとして機能しています。NDUFA1 は NADH から呼吸鎖への電子伝達を促進し、これは細胞のエネルギー通貨である ATP を生成する細胞呼吸の重要なプロセスです。NDUFA1はミトコンドリア内膜のマトリックス側に局在し、NDUFA1の構造的完全性は複合体Iの全体的な安定性と活性に不可欠です。ヒト染色体Xq24にマッピングされるNDUFA1遺伝子の欠陥は、ミトコンドリア複合体I欠損症を引き起こし、心筋症、筋疾患、肝疾患、神経疾患など、さまざまな深刻な健康問題につながる可能性があります。

Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

LI-COR^® and Odyssey^® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。

NDUFA1抗体(3B9-1A1) 参考文献:

1. NDUFA1遺伝子産物（MWFEタンパク質）は, 哺乳類ミトコンドリアにおける複合体Iの活性に必須である。  |  Au, HC., et al. 1999. Proc Natl Acad Sci U S A. 96: 4354-9. PMID: 10200266
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3. 種特異的および変異MWFEタンパク質。機能的哺乳類ミトコンドリア複合体Iのアセンブリに対するそれらの影響。  |  Yadava, N., et al. 2002. J Biol Chem. 277: 21221-30. PMID: 11937507
4. SOD2遺伝子導入は複合体I欠損による視神経障害を予防する。  |  Qi, X., et al. 2004. Ann Neurol. 56: 182-91. PMID: 15293270
5. ミトコンドリア脳筋症に関連するX連鎖性NDUFA1遺伝子変異。  |  Fernandez-Moreira, D., et al. 2007. Ann Neurol. 61: 73-83. PMID: 17262856
6. ミトコンドリアタンパク質大要が複合体I型疾患の生物学を解明する。  |  Pagliarini, DJ., et al. 2008. Cell. 134: 112-23. PMID: 18614015
7. ヒトミトコンドリア複合体IサブユニットのX連鎖遺伝子の単離, マッピング, ゲノム構造。  |  Zhuchenko, O., et al. 1996. Genomics. 37: 281-8. PMID: 8938439