NAGS抗体(E-8): sc-515127
- NAGS抗体 E-8はマウスモノクローナルIgG1NAGS 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のNAGSの内部領域に位置するアミノ酸226-341に対応します
- NAGS抗体 (E-8) human由来のNAGS WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 NAGS 抗体 (E-8) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- NAGS (E-8): sc-515127の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPは、NAGS Antibody (E-8) for WB applications. の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、NAGS Antibody (E-8) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
クイックリンク
関連項目
NAGS 抗体 (E-8) は、ウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、および酵素免疫測定法 (ELISA) により、ヒト由来の NAGS タンパク質を検出するマウスモノクローナル IgG1 κ軽鎖抗体です。抗NAGS抗体（E-8）は、非結合型およびアガロース、西洋ワサビペルオキシダーゼ（HRP）、フィコエリトリン（PE）、フルオレセインイソチオシアネート（FITC）、および複数のAlexa Fluor®結合体を含むさまざまな結合体としてご利用いただけます。 N-アセチルグルタミン酸合成酵素（NAGS）は、体内の余分な窒素を除去するために不可欠な尿素サイクルにおいて重要な役割を果たしています。この酵素はグルタミン酸とアセチルコエンザイムAからN-アセチルグルタミン酸の形成を触媒し、尿素サイクルの律速酵素であるカルバミルリン酸合成酵素I（CPSI）の必須活性化因子として機能します。NAGSの欠損は重度の高アンモニア血症を引き起こす可能性があり、これは血液中のアンモニア濃度の上昇を特徴とする、生命を脅かす可能性のある症状です。ヒトでは、NAGS遺伝子における21の変異が確認されており、そのうち10の変異は新生児急性高アンモニア血症と関連し、その他の変異は遅発型の高アンモニア血症と関連しています。N-カルバミルグルタミン酸塩などの治療法は、遺伝性および二次性のNAGS欠損症患者の高アンモニア血症の緩和に有望であることが示されています。NAGSの発現は主に肝臓、小腸、腎臓に局在しており、これらの重要な臓器における代謝プロセスにおけるその重要性を強調しています。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
NAGS抗体(E-8) 参考文献:
- ヒトN-アセチルグルタミン酸合成酵素遺伝子のクローニングと発現。 | Caldovic, L., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 299: 581-6. PMID: 12459178
- N-アセチルグルタミン酸合成酵素欠損症患者における突然変異解析。 | Häberle, J., et al. 2003. Hum Mutat. 21: 593-7. PMID: 12754705
- 哺乳類N-アセチルグルタミン酸合成酵素。 | Morizono, H., et al. 2004. Mol Genet Metab. 81 Suppl 1: S4-11. PMID: 15050968
- リコンビナントヒトおよびマウスN-アセチルグルタミン酸合成酵素の生化学的性質。 | Caldovic, L., et al. 2006. Mol Genet Metab. 87: 226-32. PMID: 16321554
- ヒトN-アセチルグルタミン酸合成酵素（NAGS）遺伝子の変異と多型。 | Caldovic, L., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 754-9. PMID: 17421020
- N-カルバミルグルタミン酸を用いた試験では, NAGS欠損症で新生児発症の患者をすべて検出できるとは限らない。 | Nordenström, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 400. PMID: 17510757
- ヒト患者とノックアウトマウスモデルにおける尿素サイクル障害の対照的特徴。 | Deignan, JL., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 7-14. PMID: 17933574
- N-アセチルグルタミン酸欠乏症とプロピオン酸血症において, N-カルバミルグルタミン酸は尿原生を著しく促進する。 | Tuchman, M., et al. 2008. Pediatr Res. 64: 213-7. PMID: 18414145
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
NAGS 抗体 (E-8) | sc-515127 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NAGS (E-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-527986 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NAGS (E-8): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-533359 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) AC | sc-515127 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) HRP | sc-515127 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) FITC | sc-515127 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) PE | sc-515127 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-515127 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-515127 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-515127 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-515127 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-515127 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-515127 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |