Myotilin Antibody (E-10): sc-393957. ヒト骨格筋組織抽出液における Myotilin 発現のウエスタンブロット解析.
Myotilin抗体(E-10): sc-393957
- Myotilin抗体 E-10はマウスモノクローナルIgG1Myotilin 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のMyotilinの内部領域内のアミノ酸321-420の間に位置するエピトープに特異的
- Myotilin抗体 (E-10) mouse, rat と human 由来のMyotilin WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします; 以下追加動物種との反応性もあります： canine
- 抗 Myotilin 抗体 (E-10) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- Myotilin (E-10): sc-393957の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPは、Myotilin Antibody (E-10) for WB applications. の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、Myotilin Antibody (E-10) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
Myotilin Antibody (E-10) は IgG1 κマウスモノクローナル Myotilin 抗体 (Myotilin 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の Myotilin タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。Myotilin Antibody (E-10) は、ノンコンジュゲートの抗 Myotilin 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor® コンジュゲートなど、様々なコンジュゲートタイプの抗 Myotilin 抗体があります。ミオチリンは、ヒト染色体5q31にマッピングされた遺伝子によってコードされるサルコメリックタンパク質で、α-アクチニンに結合し、筋原繊維のZ線に局在する。ミオチリンは骨格筋と心筋に発現し、α-アクチニンと直接相互作用するサルコマーI-バンドに共局在する。ミオチリン遺伝子の欠損は、常染色体優性肢帯型筋ジストロフィー（LGMD）の一型を引き起こすと報告されている。成人発症のLGMDの症状は、股関節と肩甲帯の進行性の筋力低下と特徴的な構音障害である。LGMD罹患者の筋肉では、筋線維の変性、線維サイズの変化、線維分裂、筋核の中心への位置、自己貪食小胞の数の増加が認められる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
Myotilin抗体(E-10) 参考文献:
- 2つのIg様ドメインを持つ新規のサルコメリックタンパク質であるミオチリンは, 四肢帯状筋ジストロフィーの候補遺伝子によってコードされている。 | Salmikangas, P., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 1329-36. PMID: 10369880
- 四肢帯状筋ジストロフィー1Aではミオチリンが変異している。 | Hauser, MA., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2141-7. PMID: 10958653
- 筋特異的フィラミンアイソフォームであるγ-フィラミンはミオチリンと相互作用する。 | van der Ven, PF., et al. 2000. J Cell Biol. 151: 235-48. PMID: 11038172
- 常染色体優性肢帯型筋ジストロフィーにおける遺伝子座の不均一性の証拠。 | Speer, MC., et al. 1995. Am J Hum Genet. 57: 1371-6. PMID: 8533766
- カベオリン-3遺伝子の変異は常染色体優性肢帯型筋ジストロフィーを引き起こす。 | Minetti, C., et al. 1998. Nat Genet. 18: 365-8. PMID: 9537420
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Myotilin 抗体 (E-10) | sc-393957 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Myotilin (E-10): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-527724 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Myotilin (E-10): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-533097 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) AC | sc-393957 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) HRP | sc-393957 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) FITC | sc-393957 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) PE | sc-393957 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) Alexa Fluor® 488 | sc-393957 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) Alexa Fluor® 546 | sc-393957 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) Alexa Fluor® 594 | sc-393957 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) Alexa Fluor® 647 | sc-393957 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) Alexa Fluor® 680 | sc-393957 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Myotilin 抗体 (E-10) Alexa Fluor® 790 | sc-393957 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Myotilin (E-10) 中和ペプチド | sc-393957 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |