Myotilin Antibody (B-3): sc-393958. CCRF-CEM(A)とA549(B)の全細胞溶解液とヒト心臓組織抽出液(C)におけるミオチリン発現のウエスタンブロット解析.
Myotilin抗体(B-3): sc-393958
- Myotilin抗体 B-3はマウスモノクローナルIgG2aです。200 µg/mlで提供
- human由来のMyotilinの内部領域に位置するアミノ酸331-416に対応します
- human由来のMyotilin WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRPは、Myotilin Antibody (B-3) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、Myotilin Antibody (B-3) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
ミオチリンは、ヒト染色体5q31にマッピングされた遺伝子によってコードされるサルコメリックタンパク質で、α-アクチニンと結合し、筋原繊維のZ線に局在する。ミオチリンは骨格筋と心筋に発現し、α-アクチニンと直接相互作用するサルコマーI-バンドに共局在する。ミオチリン遺伝子の欠損は、常染色体優性肢帯型筋ジストロフィー（LGMD）の一型を引き起こすと報告されている。成人発症のLGMDの症状は、股関節と肩甲帯の進行性の筋力低下と特徴的な構音障害である。LGMD罹患者の筋肉では、筋線維の変性、線維サイズの変化、線維分裂、筋核の中心への位置、自己貪食小胞の数の増加が認められる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Myotilin 抗体 (B-3) | sc-393958 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Myotilin (B-3): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540915 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Myotilin (B-3): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546977 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |