MuSK抗体(1429CT456.173.44): sc-517346

MuSK 抗体 (1429CT456.173.44) は、ウェスタンブロッティング (WB)、免疫蛍光 (IF)、パラフィン包埋切片を用いた免疫組織化学 (IHCP) などのアプリケーションにより、マウスおよびラットサンプル中の MuSK を検出するマウスモノクローナル IgG1 抗体です。MuSK（筋特異的キナーゼ）は、神経筋接合部の形成と維持に重要な役割を果たしており、MuSK はアセチルコリン受容体のクラスター化と運動ニューロンと筋線維間のシナプス結合の形成に不可欠です。MuSKの機能は神経筋伝達を効果的に行うために不可欠であり、MuSKの制御異常は先天性筋無力症候群を含む様々な神経筋疾患の原因となる可能性があります。MuSKは主に骨格筋、特に神経筋接合部に発現しており、神経細胞と筋細胞間のコミュニケーションを促進し、適切な筋肉の収縮と協調性を確保しています。ヒトのMuSK遺伝子は9q31.3染色体上に位置し、福山型筋ジストロフィーに関連する領域と重複していることから、筋の健康と疾患におけるMuSKの重要性を示しています。抗MuSK抗体（1429CT456.173.44）は、筋生物学および関連疾患を研究する研究者にとって非常に有用なツールです。

Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

LI-COR^® and Odyssey^® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。

MuSK 参考文献:

1. アグリン/筋特異的キナーゼ経路：神経筋接合部における自己免疫および遺伝性疾患の新たな標的。  |  Liyanage, Y., et al. 2002. Muscle Nerve. 25: 4-16. PMID: 11754179
2. 筋特異的キナーゼ重症筋無力症IgG4自己抗体は、マウスに重度の神経筋接合部機能不全を引き起こします。  |  Klooster, R., et al. 2012. Brain. 135: 1081-101. PMID: 22396395
3. 筋特異的キナーゼ自己抗体は、シナプス後部アセチルコリン受容体の進行性消耗により、シナプス不全を引き起こします。  |  Morsch, M., et al. 2012. Exp Neurol. 237: 286-95. PMID: 22789393
4. 重症筋無力症における筋特異的キナーゼに対する抗体の病原性に関連するメカニズム。  |  Mori, S. and Shigemoto, K. 2013. Autoimmun Rev. 12: 912-7. PMID: 23537506
5. 筋特異的キナーゼ（MuSK）自己抗体は、マウスの神経筋接合部におけるMuSK経路とACh受容体の保持を抑制します。  |  Ghazanfari, N., et al. 2014. J Physiol. 592: 2881-97. PMID: 24860174
6. 筋特異的キナーゼ（MuSK）の活性化は横隔膜の神経筋接合部を維持しますが、ALSのSOD1G93Aマウスモデルでは機能的な利益をもたらすには不十分です。  |  Sengupta-Ghosh, A., et al. 2019. Neurobiol Dis. 124: 340-352. PMID: 30528255
7. Efgartigimodは、筋特異的キナーゼ重症筋無力症のマウスモデルにおける筋力低下を改善します。  |  Huijbers, MG., et al. 2019. Exp Neurol. 317: 133-143. PMID: 30851266
8. 筋特異的キナーゼは、遠心性収縮による力産生能力の低下からジストロフィーのmdxマウスの筋肉を保護します。  |  Trajanovska, S., et al. 2019. J Physiol. 597: 4831-4850. PMID: 31340406
9. ベクター媒介による筋特異的キナーゼの発現により、デュシェンヌ型筋ジストロフィーのmdxマウスモデルの筋肉に特定の力が回復します。  |  Ban, J., et al. 2021. Exp Physiol. 106: 1794-1805. PMID: 34114278
10. 筋特異的キナーゼの二量体化は、アセチルコリン受容体のチロシンリン酸化を誘導し、筋管表面への凝集を引き起こします。  |  Hopf, C. and Hoch, W. 1998. J Biol Chem. 273: 6467-73. PMID: 9497380

好ましい MuSK 抗体は MuSK 抗体である (1-YD2): sc-134398.