MCCB Antibody (B-1): sc-390836. Hep G2 (A), RT-4 (B), HeLa (C) 全細胞溶解液およびラット肝組織抽出液 (D) における MCCB 発現のウエスタンブロット解析.
MCCB抗体(B-1): sc-390836
- MCCB抗体 B-1はマウスモノクローナルIgG2bMCCB 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のMCCBのC-terminusの辺りに位置するアミノ酸241-540に対応します
- MCCB抗体 (B-1) mouse, rat と human 由来のMCCB WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 MCCB 抗体 (B-1) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- MCCB (B-1): sc-390836の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2b BP-HRP and m-IgGκ BP-HRP はMCCB 抗体 (B-1)に推奨される二次検出試薬であり、WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 MCCB 抗体 (B-1) とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
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MCCB Antibody (B-1) は IgG2b κマウスモノクローナル MCCB 抗体 (MCCB 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の MCCB タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。MCCB抗体(B-1)は、ノンコンジュゲート抗MCCB抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor®コンジュゲートなど、複数のコンジュゲート抗MCCB抗体としてご利用いただけます。メチルクロトノリ-CoAカルボキシラーゼβ鎖（MCCB）は、MCC酵素の非ビオチン含有サブユニットである。推定563アミノ酸のポリペプチドはN末端にミトコンドリア標的配列を持つ。MCCBは6個のビオチン含有αサブユニットと6個のβサブユニットからなる推定12量体である。MCCBはロイシンの異化に関与し、ATPをエネルギー源として3-メチルクロトノイル-CoAから3-メチルグルタコニル-CoAへの変換を触媒する。MCCBをコードするMCCC2遺伝子の欠損は、3-メチルクロトニルグリシン尿症II型(MCGII)という、おそらく脊髄に由来すると思われる筋緊張低下と筋萎縮を特徴とする劣性遺伝性疾患を引き起こす。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
MCCB抗体(B-1) 参考文献:
- ロイシン異化の障害である3-メチルクロトニルグリシン尿症の分子基盤。 | Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
- ヒト3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼ欠損症の分子基盤。 | Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
- ヒトMCCAおよびMCCB遺伝子のクローニングとその変異から, 3-メチルクロトニル-CoA：カルボキシラーゼ欠損症の分子的原因が明らかになった。 | Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
- 致死的転帰をたどった新生児における臨床的に重症の3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼの孤立性ビオチン耐性欠損症。 | Bannwart, C., et al. 1992. J Inherit Metab Dis. 15: 863-8. PMID: 1293382
- メチルクロトニルグリシン尿症を引き起こすMCCAおよびMCCB変異の機能解析。 | Desviat, LR., et al. 2003. Mol Genet Metab. 80: 315-20. PMID: 14680978
- 孤立性3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼ欠損症：対立遺伝子特異的優性陰性効果およびビオチン治療に対する反応性の証拠。 | Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
- ビオチン欠乏は, ヒト血液中の白血球において, 潜在的ビオチントランスポーターであるSLC19A3の発現を低下させる。 | Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
- 3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼ欠損症における優性発現の分子機構。 | Baumgartner, MR. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 301-9. PMID: 15868465
- ウシ腎臓3-メチルクロトニル-CoAおよびプロピオニル-CoAカルボキシラーゼ：各酵素は非同一サブユニットを含む。 | Lau, EP., et al. 1979. Proc Natl Acad Sci U S A. 76: 214-8. PMID: 16170895
- 3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼ欠損症の新生児スクリーニング：MCCAおよびMCCB変異の集団異質性とリスク評価への影響。 | Stadler, SC., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 748-59. PMID: 16835865
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
MCCB 抗体 (B-1) | sc-390836 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCB (B-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530278 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCB (B-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523700 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
MCCB (B-1): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-550173 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) AC | sc-390836 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) HRP | sc-390836 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) FITC | sc-390836 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) PE | sc-390836 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 488 | sc-390836 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 546 | sc-390836 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 594 | sc-390836 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 647 | sc-390836 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 680 | sc-390836 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 790 | sc-390836 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |