MCCA Antibody (A-4): sc-271427. C3H/10T1/2(A), BC3H1(B), C2C12(C)全細胞溶解液におけるMCCA発現のウェスタンブロット解析.
MCCA抗体(A-4): sc-271427
- MCCA抗体 (A-4)はマウスモノクローナルIgG2a κです。200 µg/mlで提供
- mouse由来のMCCAのC-terminusの辺りに位置するアミノ酸431-710に対応します
- mouse と rat 由来のMCCA WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- m-IgG Fc BP-HRP、 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、MCCA Antibody (A-4) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、MCCA Antibody (A-4) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
3-メチルクロトニル-CoA:カルボキシラーゼ（MCC）は、分岐鎖アミノ酸ロイシンの分解に重要な酵素である。メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼα鎖（MCCA）は、3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼ1とも呼ばれ、ミトコンドリアマトリックスに存在する。MCCAはヘテロ二量体として機能し、3-メチルクロトニル-CoAのカルボキシル化を触媒して3-メチルグルタコニル-CoAを形成する。MCCAはビオチン補酵素を持つ。725アミノ酸のMCCAタンパク質をコードする遺伝子は染色体3q26-q28に位置し、19のエクソンからなる。この遺伝子の欠損は、筋緊張低下と筋萎縮を特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患である3-メチルクロトニルグリシン尿症（MCGI）と関連している。ヒトのMCC欠損症も劣性遺伝し、3-メチルクロトニル-CoAの蓄積を特徴とする。症状は、全く無症状のものから、代謝性アシドーシスや乳児期の死亡に至るまで、非常に多様である。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
MCCA 抗体 (A-4) | sc-271427 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537633 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534958 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548072 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |