MCAD 抗体 (E-5): sc-365448. Hep G2(A), ES-2(B), MCF7(C)全細胞溶解液におけるMCAD発現のウェスタンブロット解析.
MCAD抗体(E-5): sc-365448
- MCAD抗体 (E-5)はマウスモノクローナルIgG1 κです。200 µg/mlで提供
- アミノ酸 196-375 マッピングに対して調製された human 由来のアポトーシスタンパク質 1 の内部領域内の MCAD
- human由来のMCAD WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、MCAD Antibody (E-5) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、MCAD Antibody (E-5) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
アシル-CoAデヒドロゲナーゼはミトコンドリアに局在し、ミトコンドリアの脂肪酸b-酸化経路を利用して4から16のアシル鎖長を標的とする酵素ファミリーである。哺乳動物組織では、多くの直鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼが異なる基質特異性を持っている。まれに、中鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼの異常が空腹時低血糖、肝機能障害、脳症を引き起こすことがあり、幼児期に死亡することが多い。MCADはアシル-CoAデヒドロゲナーゼ、中鎖（ACADM）およびMCADHとも呼ばれ、ホモ四量体である。MCAD遺伝子は、ミトコンドリアタンパク質のトランジットペプチドの特徴を持つ421アミノ酸のタンパク質をコードしている。このタンパク質はブタ由来のMCADと88％の配列同一性を示す。中鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼは、C4〜C12直鎖アシル-CoAのb-酸化の初期反応を触媒する。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
MCAD抗体(E-5) 参考文献:
- MS/MSを用いた新生児の前向きスクリーニングにより同定された中鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ（MCAD）変異は、臨床症状を有する患者で観察されたものとは異なる。 | Andresen, BS., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 1408-18. PMID: 11349232
- 軽度のMCAD欠損症の分子的および機能的特徴。 | Zschocke, J., et al. 2001. Hum Genet. 108: 404-8. PMID: 11409868
- 重篤な新規中鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ（MCAD）突然変異IVS3-1G > Cのホモ接合性は、MCAD mRNAの完全なミスプライシングによる早発終止コドンの導入につながり、新生児突然死から無症状までの表現型の多様性と関連している。 | Korman, SH., et al. 2004. Mol Genet Metab. 82: 121-9. PMID: 15171999
- シス-4-デセン酸による酸化ストレス誘導：MCAD欠損症との関連性。 | Schuck, PF., et al. 2007. Free Radic Res. 41: 1261-72. PMID: 17987455
- 新生児スクリーニングによるMCAD欠損症の診断における尿中ヘキサノイルグリシンの検出。 | Downing, M., et al. 2008. J Inherit Metab Dis. 31: 550. PMID: 18649007
- 異種発現させた18種類の中鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ（MCAD）変異体の機能研究。 | Koster, KL., et al. 2014. J Inherit Metab Dis. 37: 917-28. PMID: 24966162
- 中鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ（MCAD）のミトコンドリア内でのフォールディングとアセンブリー。K304E変異体MCADのhsp60との複合体からネイティブな4量体への移行障害の実証。 | Saijo, T., et al. 1994. J Biol Chem. 269: 4401-8. PMID: 7905878
- 野生型ヒト中鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ（MCAD）およびMCAD欠損患者に存在する変異型酵素の二次元ゲル電気泳動による特性解析：酵素の翻訳後修飾の証拠。 | Bross, P., et al. 1994. Biochem Med Metab Biol. 52: 36-44. PMID: 7917465
- 中鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ（MCAD）欠損症：血中アシルカルニチン分析による診断。 | Van Hove, JL., et al. 1993. Am J Hum Genet. 52: 958-66. PMID: 8488845
- MCAD欠損症の迅速診断：タンデム質量分析法による新生児血液スポット中のオクタノイルカルニチンと他のアシルカルニチンの定量分析。 | Chace, DH., et al. 1997. Clin Chem. 43: 2106-13. PMID: 9365395
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
MCAD 抗体 (E-5) | sc-365448 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCAD (E-5): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537804 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCAD (E-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535200 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
MCAD (E-5): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545366 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |