KLHL1抗体(3A8B3): sc-517225

KLHL1 抗体 (3A8B3) は、ウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、および酵素免疫測定法 (ELISA) により、ヒト由来の KLHL1 タンパク質を検出するマウスモノクローナル IgG1 抗体です。 KLHL1 (3A8B3) 抗体は、非結合型フォーマットでもご利用いただけます。KLHL1タンパク質は、ケルチ様タンパク質1としても知られ、748個のアミノ酸から構成され、ショウジョウバエのケルチタンパク質の相同体として機能します。 KLHL1は主に細胞骨格に局在し、6つのケルチリピートと、アクチンの組織化に重要な1つのBTB（Broad-Complex、Tramtrack、Bric a brac）ドメインを備えています。BTBドメインはホモ二量体を形成しやすく、構造の完全性にとって不可欠であり、細胞骨格のダイナミクスに関与するさまざまなパートナーとの相互作用を可能にします。KLHL1は脳で高度に発現しており、KLHL1は神経突起の成長を調節する上で重要な役割を果たしており、それによって神経細胞の発達と機能に影響を与えています。KLHL1の発現は、脊髄小脳変性症8型（SCA8）タンパク質によってダウンレギュレートされる可能性があり、このタンパク質は、四肢および体幹の運動失調、運動失調性構音障害、水平性眼振などの症状を特徴とするSCA8の神経病理発生に関与している。KLHL1が細胞骨格の形成に関与する他のタンパク質と相互作用する能力は、神経細胞の健康と機能を維持する上でKLHL1が重要な役割を果たしていることを示しており、抗KLHL1抗体（3A8B3）は神経変性疾患や細胞骨格の動態を研究する研究者にとって貴重なツールとなります。

Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

LI-COR^® and Odyssey^® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。

KLHL1抗体(3A8B3) 参考文献:

1. ケルチリピートスーパーファミリーは細胞機能のプロペラである。  |  Adams, J., et al. 2000. Trends Cell Biol. 10: 17-24. PMID: 10603472
2. SCA8転写産物は, 新規アクチン結合タンパク質（KLHL1）をコードする脳特異的転写産物に対するアンチセンスRNAである。  |  Nemes, JP., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 1543-51. PMID: 10888605
3. 前骨髄球性白血病ジンクフィンガーBTB/POZドメインの詳細な変異解析により, 生物学的および転写機能に必要なモチーフと残基が明らかになった。  |  Melnick, A., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 6550-67. PMID: 10938130
4. ケルチリピートスーパーファミリーの分子系統学的解析から, 動物におけるBTB/ケルチタンパク質の拡大が明らかになった。  |  Prag, S. and Adams, JC. 2003. BMC Bioinformatics. 4: 42. PMID: 13678422
5. KLHL1/MRP2はグリコーゲン合成酵素キナーゼ3β依存的に神経突起伸長を仲介する。  |  Seng, S., et al. 2006. Mol Cell Biol. 26: 8371-84. PMID: 16982692
6. マウスにおけるSca8運動失調遺伝子座対立遺伝子の標的化欠失は, 異常歩行, 運動協調性の進行性喪失, プルキンエ細胞樹状突起欠損を引き起こす。  |  He, Y., et al. 2006. J Neurosci. 26: 9975-82. PMID: 17005861
7. ケルヒ様タンパク質1はP/Q型カルシウム電流密度を調節する。  |  Aromolaran, KA., et al. 2007. Neuroscience. 145: 841-50. PMID: 17289272
8. オリゴデンドロサイトの突起伸長はケルヒ関連タンパク質MRP2/KLHL1によって促進される。  |  Jiang, S., et al. 2007. J Biol Chem. 282: 12319-29. PMID: 17324934
9. SCA8 mRNA発現は, KLHL1のアンチセンス制御を示唆し, SCA8病態と相関する。  |  Chen, WL., et al. 2008. Brain Res. 1233: 176-84. PMID: 18708037