HADHB Antibody (C-6): sc-271496. Jurkat (A), H4 (B), Hs 732. Sk/Mu (C), NIH/3T3 (D), Sol8 (E) 全細胞溶解液における HADHB 発現のウエスタンブロット解析.
HADHB抗体(C-6): sc-271496
- HADHB抗体 (C-6)はマウスモノクローナルIgG1 κです。200 µg/mlで提供
- human由来のHADHBのN-terminusに位置するアミノ酸1-290に対応します
- mouse, rat と human 由来のHADHB WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、HADHB Antibody (C-6) WBおよびIHC(P)アプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、HADHB Antibody (C-6) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
HADHB (Trifunctional enzyme subunit beta (mitochondrial), Acetyl-CoA acyltransferase) は、ヒト遺伝子HADHBによってコードされる474アミノ酸のタンパク質である。HADHBはチオラーゼファミリーに属し、3-ケトアシル-CoAからアシル-CoAとアセチル-CoAへの可逆的なチオ分解開裂を触媒するどこにでもある酵素である。HADHBは4α（HADHA）および4β（HADHB）サブユニットの8量体としてミトコンドリアに存在する。HADHBの欠損は三機能タンパク質欠損症（TFP欠損症）の原因である。臨床症状は非常に多彩で、低血糖、心筋症、突然死などがある。また、肝障害を主症状とする表現型と神経筋症を主症状とする表現型が区別される。生化学的には、TFP欠損症はTFP複合体の3つの酵素活性がすべて欠損していることで定義される。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
HADHB抗体(C-6) 参考文献:
- HADHB, HuR, CP1はヒトのレニンmRNAの遠位3'-非翻訳領域に結合し, レニンの発現を異なって調節する。 | Adams, DJ., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 44894-903. PMID: 12933794
- HADHB遺伝子の変異に起因するミトコンドリア性長鎖ケトアシル-CoAチオラーゼ欠損症の単離。 | Das, AM., et al. 2006. Clin Chem. 52: 530-4. PMID: 16423905
- エストロゲン受容体αはミトコンドリアタンパク質HADHBと相互作用し、β酸化活性に影響を与える。 | Zhou, Z., et al. 2012. Mol Cell Proteomics. 11: M111.011056. PMID: 22375075
- エストロゲン受容体βはミトコンドリア内でHADHBと相互作用し、局在も一致する。 | Zhou, Z., et al. 2012. Biochem Biophys Res Commun. 427: 305-8. PMID: 23000159
- HADHB遺伝子における複合ヘテロ接合性変異は軸索シャルコー・マリー・トゥース病を引き起こす。 | Hong, YB., et al. 2013. BMC Med Genet. 14: 125. PMID: 24314034
- ミトコンドリア三機能タンパク質のβサブユニットをコードするHADHBの変異は、乳児期発症の低パラチロイド症および末梢性多発神経障害を引き起こす。 | Naiki, M., et al. 2014. Am J Med Genet A. 164A: 1180-7. PMID: 24664533
- 虚血後の血管再生におけるCIRBPおよびHADHBによる14q32マイクロRNAの転写後調節。 | Downie Ruiz Velasco, A., et al. 2019. Mol Ther Nucleic Acids. 14: 329-338. PMID: 30665182
- ミトコンドリア三機能タンパク質欠損症に関連するHADHB内の変異の同定と機能的特性。 | Liu, ZR., et al. 2019. Mitochondrion. 49: 200-205. PMID: 31521624
- ミトコンドリア三機能タンパク質（MTP）欠損症の軽度表現型を引き起こすHADHB遺伝子内の新規変異。 | Ørstavik, K., et al. 2022. JIMD Rep. 63: 193-198. PMID: 35433169
- ccRCCにおける転移開始時のミトコンドリア脂肪酸代謝におけるHADHBの役割。 | Li, X., et al. 2025. Mol Carcinog.. PMID: 39991877
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HADHB 抗体 (C-6) | sc-271496 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537646 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534979 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545280 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |