GLDC抗体(A-9): sc-376106

グリシン開裂系は、AMT（プロテインTとして知られる）、GCSH（プロテインHとして知られる）、DLD（プロテインLとして知られる）、GLDC（プロテインPとして知られる）で構成され、これらすべてが協力してグリシンの開裂と分解を触媒する。GCE、GCSP（グリシン切断系Pタンパク質）またはHYGN1としても知られるGLDC（グリシン脱水素酵素）は、ミトコンドリアに局在する1,020アミノ酸のタンパク質で、gcvPファミリーに属する。GLDCはホモ二量体として存在し、補酵素としてピリドキサールリン酸を利用する。GLDCをコードする遺伝子に変異があると、グリシン脳症（GCE）としても知られる非ケトン性高グリシン血症（NKH）が発症し、体液中に多量のグリシンが蓄積し、重篤な神経症状を呈する常染色体劣性遺伝性疾患である。

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GLDC抗体(A-9) 参考文献:

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好ましい GLDC 抗体は GLDC 抗体である (H-9): sc-376196.