GLDC Antibody (H-9): sc-376196. ACHN (A) および c4 (B) 全細胞溶解液における GLDC 発現のウェスタンブロット解析.
GLDC抗体(H-9): sc-376196
- GLDC抗体 H-9はマウスモノクローナルIgG2bGLDC 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のGLDCの内部領域に位置するアミノ酸256-555に対応します
- GLDC抗体 (H-9) mouse, rat と human 由来のGLDC WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 GLDC 抗体 (H-9) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- GLDC (H-9): sc-376196の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG2b BP-HRP は GLDC 抗体 (H-9) に推奨される二次検出試薬であり、WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、GLDC Antibody (H-9)とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
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GLDC Antibody (H-9) は IgG2b κマウスモノクローナル GLDC 抗体 (GLDC 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の GLDC タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。GLDC Antibody (H-9) はノンコンジュゲート抗GLDC抗体として、またアガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor® コンジュゲートなど複数のコンジュゲート抗GLDC抗体としてご利用いただけます。グリシン開裂システムは、AMT（プロテインTとして知られる）、GCSH（プロテインHとして知られる）、DLD（プロテインLとして知られる）、GLDC（プロテインPとして知られる）で構成され、これら全てがグリシンの開裂と分解を触媒する。GCE、GCSP（グリシン切断系Pタンパク質）またはHYGN1としても知られるGLDC（グリシン脱水素酵素）は、ミトコンドリアに局在する1,020アミノ酸のタンパク質で、gcvPファミリーに属する。GLDCはホモ二量体として存在し、補酵素としてピリドキサールリン酸を利用する。GLDCをコードする遺伝子に変異があると、グリシン脳症（GCE）としても知られる非ケトン性高グリシン血症（NKH）が発症し、体液中に多量のグリシンが蓄積し、重篤な神経症状を呈する常染色体劣性遺伝性疾患である。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
GLDC抗体(H-9) 参考文献:
- ヒトグリシン脱炭酸酵素遺伝子(GLDC)とその高度に保存されたプロセッシング偽遺伝子(psiGLDC)：その構造と発現, および非ケトン性高グリシン血症の家系における大きな欠失の同定。 | Takayanagi, M., et al. 2000. Hum Genet. 106: 298-305. PMID: 10798358
- グリシン脳症（非ケトン性高グリシン血症）患者におけるP蛋白（グリシン脱炭酸酵素）遺伝子の新規変異。 | Toone, JR., et al. 2002. Mol Genet Metab. 76: 243-9. PMID: 12126939
- 一過性新生児高グリシン血症におけるヘテロ接合性GLDCおよびGCSH遺伝子変異。 | Kure, S., et al. 2002. Ann Neurol. 52: 643-6. PMID: 12402263
- サイレントエキソンGLDCスプライス変異に起因する大血統における軽度のグリシン脳症（NKH）。 | Flusser, H., et al. 2005. Neurology. 64: 1426-30. PMID: 15851735
- 血縁関係のないグリシン脳症患者28人におけるGLDC遺伝子の遺伝的不均一性。 | Conter, C., et al. 2006. J Inherit Metab Dis. 29: 135-42. PMID: 16601880
- GLDCのゲノム欠失は非ケトン性高血糖症の主な原因である。 | Kanno, J., et al. 2007. J Med Genet. 44: e69. PMID: 17361008
- グリシン切断多酵素系の活性を遺伝的に変化させたマウスにおける虚血傷害と細胞外グリシン濃度との直接的相関。 | Oda, M., et al. 2007. Stroke. 38: 2157-64. PMID: 17510459
- 非ケトーシス性高血糖症の着床前遺伝子診断後の正常児の出産。 | Hellani, A., et al. 2008. Reprod Biomed Online. 16: 893-7. PMID: 18549703
- 台湾人小児における新規GLDC変異を伴う非ケトーシス性高グリシン血症。 | Chang, CY., et al. 2008. Acta Paediatr Taiwan. 49: 35-7. PMID: 18581728
- 非ケトン性高グリシン血症を引き起こす新規GLDC複合ヘテロ接合体変異：症例報告と文献レビュー。 | Cao, Y., et al. 2021. Front Pediatr. 9: 725930. PMID: 34513771
- マウスまたはヒトGLDCのAAVによる発現は、GLDC欠損非ケトーシス性高糖質血症モデルマウスの代謝バイオマーカーを正常化した。 | Leung, KY., et al. 2024. Mol Genet Metab. 142: 108496. PMID: 38761651
- 精神病に伴うグリシン脱炭酸酵素（GLDC）のコピー数の増加は、細胞外のグリシンを減少させ、NMDA受容体の機能を障害する。 | Kambali, M., et al. 2025. Mol Psychiatry. 30: 927-942. PMID: 39210012
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
GLDC 抗体 (H-9) | sc-376196 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLDC (H-9): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-548754 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) AC | sc-376196 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) HRP | sc-376196 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) FITC | sc-376196 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) PE | sc-376196 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376196 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376196 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376196 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376196 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376196 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC 抗体 (H-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376196 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |