GLCNE Antibody (G-12): sc-271481. ヒト肝臓 (A) およびマウス脳 (B) 組織抽出液における GLCNE 発現のウエスタンブロット解析.
GLCNE抗体(G-12): sc-271481
- GLCNE抗体 (G-12)はマウスモノクローナルIgM (kappa light chain)です。200 µg/mlで提供
- human由来のGLCNEのN-terminusの辺りのアミノ酸66-99の間に位置するエピトープに特異的
- mouse, rat と human 由来のGLCNE WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします; 以下追加動物種との反応性もあります： と equine, canine, bovine and porcine
- m-IgGκ BP-HRPは、GLCNE Antibody (G-12) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。この試薬は現在、GLCNE Antibody (G-12) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。その他のm-IgGκ BPコンジュゲートについては、マウスIgG結合タンパク質の全リストをご参照ください。
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関連項目
UDP-N-アセチルグルコサミン2-エピメラーゼ/N-アセチルマンノサミンキナーゼ（GNE/Mnk）、すなわちGLCNEは、シアル酸の前駆体であるN-アセチルノイラミン酸（NeuAc）の生合成を制御し、開始させる。GLCNEは造血細胞の正常なシアル化に必要である。シアル酸付加は細胞接着、シグナル伝達、悪性細胞の腫瘍形成および転移挙動に関与している。PKC依存性リン酸化後に発現が上昇し、肝臓と胎盤で最も多く発現している。また、心臓、脳、肺、腎臓、骨格筋、膵臓でも発現している。GLCNEの欠損は、シアル尿症、封入体ミオパチー2（IBM2）、野中ミオパチー（NM）または縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー（DMRV）の原因である。シアロ尿症は、CMP-NeuAcによるGLCNEのフィードバック阻害の欠如によりNeuAcが過剰産生される常染色体優性疾患である。細胞質に遊離シアル酸が蓄積し、尿中に多量のノイラミン酸が蓄積することが特徴である。IBM2とNM/DMRVはともに常染色体劣性遺伝の神経筋疾患であり、成人発症、遠位および近位筋の筋力低下（特に下肢）、糸状の封入体や縁取り空胞を含む典型的な筋病理を特徴とする。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
GLCNE 抗体 (G-12) | sc-271481 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLCNE (G-12): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-521956 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
GLCNE (G-12) 中和ペプチド | sc-271481 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |