GLCNE抗体(H-10): sc-376057
- GLCNE抗体 H-10はマウスモノクローナルIgG2bGLCNE 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のGLCNEのN-terminusのアミノ酸48-77の間に位置するエピトープに特異的
- GLCNE抗体 (H-10) mouse, rat と human 由来のGLCNE WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 GLCNE 抗体 (H-10) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- GLCNE (H-10): sc-376057の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRPは、GLCNE Antibody (H-10) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、GLCNE Antibody (H-10) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
GLCNE 抗体 (H-10) は IgG2b κマウスモノクローナル GLCNE 抗体 (GLCNE 抗体とも呼ばれる) で、マウス、ラット、ヒト由来の GLCNE タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。GLCNE抗体(H-10)は、ノンコンジュゲートの抗GLCNE抗体と、アガロース、HRP、PE、FITCおよび複数のAlexa Fluor®コンジュゲートを含む複数のコンジュゲートの抗GLCNE抗体としてご利用いただけます。UDP-N-アセチルグルコサミン2-エピメラーゼ/N-アセチルマンノサミンキナーゼ（GNE/Mnk）、すなわちGLCNEは、シアル酸の前駆体であるN-アセチルノイラミン酸（NeuAc）の生合成を制御し、開始させる。GLCNEは造血細胞の正常なシアル化に必要である。シアル酸付加は細胞接着、シグナル伝達、悪性細胞の腫瘍形成および転移挙動に関与している。PKC依存性リン酸化後に発現が上昇し、肝臓と胎盤で最も多く発現している。また、心臓、脳、肺、腎臓、骨格筋、膵臓でも発現している。GLCNEの欠損は、シアル尿症、封入体ミオパチー2（IBM2）、野中ミオパチー（NM）または縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー（DMRV）の原因である。シアロ尿症は、CMP-NeuAcによるGLCNEのフィードバック阻害の欠如によりNeuAcが過剰産生される常染色体優性疾患である。細胞質に遊離シアル酸が蓄積し、尿中に多量のノイラミン酸が蓄積することが特徴である。IBM2とNM/DMRVはともに常染色体劣性遺伝の神経筋疾患であり、成人発症、遠位および近位筋の筋力低下（特に下肢）、糸状の封入体や縁取り空胞を含む典型的な筋病理を特徴とする。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
GLCNE抗体(H-10) 参考文献:
- ホモ接合性M712T GNE変異を有する遺伝性封入体筋症筋芽細胞における全体的な低シアリル化は見られない。 | Salama, I., et al. 2005. Biochem Biophys Res Commun. 328: 221-6. PMID: 15670773
- 縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチーと遺伝性封入体ミオパチー。 | Nonaka, I., et al. 2005. Curr Neurol Neurosci Rep. 5: 61-5. PMID: 15676110
- UDP-GlcNAc 2-エピメラーゼ/ManAcキナーゼ(GNE)の哺乳類細胞のゴルジ複合体と核における局在。 | Krause, S., et al. 2005. Exp Cell Res. 304: 365-79. PMID: 15748884
- 常染色体劣性封入体ミオパチーを有するチュニジアの2家系におけるGNE遺伝子変異の対立遺伝子不均一性。 | Amouri, R., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 361-3. PMID: 15833430
- 中国人の縁取り空胞性遠位型ミオパチーの家系における表現型の多様性。 | Ro, LS., et al. 2005. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 76: 752-5. PMID: 15834044
- ヒト遺伝性封入体ミオパチーのUDP-N-アセチルグルコサミン2-エピメラーゼおよびN-アセチルマンノサミンキナーゼ活性を測定するための無細胞系の使用。 | Sparks, SE., et al. 2005. Glycobiology. 15: 1102-10. PMID: 15987957
- GNEまたはdysferlin遺伝子に変異のない, 縁取り空胞を伴う遅発性遠位型ミオパチー。 | Suzuki, N., et al. 2005. Muscle Nerve. 32: 812-4. PMID: 16116644
- シアル酸の細胞内濃度は神経細胞接着分子のポリシアリル化を制御する。 | Bork, K., et al. 2005. FEBS Lett. 579: 5079-83. PMID: 16137682
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
GLCNE 抗体 (H-10) | sc-376057 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLCNE (H-10): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-525990 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GLCNE (H-10): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549656 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GLCNE 抗体 (H-10) AC | sc-376057 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
GLCNE 抗体 (H-10) HRP | sc-376057 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLCNE 抗体 (H-10) FITC | sc-376057 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
GLCNE 抗体 (H-10) PE | sc-376057 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
GLCNE 抗体 (H-10) Alexa Fluor® 488 | sc-376057 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE 抗体 (H-10) Alexa Fluor® 546 | sc-376057 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE 抗体 (H-10) Alexa Fluor® 594 | sc-376057 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE 抗体 (H-10) Alexa Fluor® 647 | sc-376057 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE 抗体 (H-10) Alexa Fluor® 680 | sc-376057 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE 抗体 (H-10) Alexa Fluor® 790 | sc-376057 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE (H-10) 中和ペプチド | sc-376057 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |