GALC Antibody (G-6): sc-518055. ヒト組み換え GALC 融合タンパク質のウェスタンブロット解析.
GALC抗体(G-6): sc-518055
- GALC抗体 (G-6)はマウスモノクローナルIgG2a κです。200 µg/mlで提供
- human由来ののN-terminusの辺りのアミノ酸98-120の間に位置するエピトープに特異的
- GALC抗体 (G-6) human由来のGALC isoforms 1 and 2 WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 GALC 抗体 (G-6) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- GALC (G-6): sc-518055の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、GALC Antibody (G-6) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、GALC Antibody (G-6) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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GALC抗体（G-6）は、ウェスタンブロッティング（WB）、免疫沈降（IP）、免疫蛍光（IF）、および酵素免疫測定法（ELISA）により、ヒト由来のGALCを検出するマウスモノクローナルIgG2aκ軽鎖抗体です。GALC (G-6) 抗体は非結合型と、アガロース、西洋ワサビペルオキシダーゼ (HRP)、フィコエリトリン (PE)、フルオレセインイソチオシアネート (FITC)、および複数の Alexa Fluor® 結合体を含む各種結合体型の両方でご利用いただけます。GALC（ガラクトシルセラミダーゼ）は、神経細胞を取り囲むミエリン鞘の重要な構成要素であるガラクトシルセラミドやラクトシルセラミドなどのガラクト脂質のガラクトースエステル結合を加水分解する、リソソーム内の重要な酵素です。GALCの正常な機能は、ミエリンの完全性を維持するために不可欠です。GALCの活性が阻害されると、有毒な基質の蓄積につながり、最終的には、新生児の約15万人に1人が発症する常染色体劣性遺伝疾患であるクラッベ病のような重度の神経疾患を引き起こす可能性があるからです。GALC遺伝子における突然変異、例えば「ツイッチャー」マウスモデルに見られるW339X早期終止コドンなどは、酵素活性の完全な喪失につながり、この壊滅的な疾患の病態生理学を研究する上で重要なツールとなります。 GALC遺伝子の転写スプライシングバリアントの代替型が特定されており、異なるアイソフォームをコード化し、それぞれ異なる機能的役割を持つ可能性があることから、健康と疾患の両面においてGALCの重要性がさらに強調されています。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
GALC 参考文献:
- 癌細胞におけるガラクトセレブロシダーゼとガラクトシルセレブロシド代謝の意義。 | Beier, UH. and Görögh, T. 2005. Int J Cancer. 115: 6-10. PMID: 15657896
- ガラクトシルセラミダーゼ欠損はグロボイド細胞白質ジストロフィーモデルマウスにおいて精子異常を引き起こす。 | Luddi, A., et al. 2005. Exp Cell Res. 304: 59-68. PMID: 15707574
- GALCの導入は, in vivoにおいて, twitcherオリゴデンドロサイトの形態学的改善をもたらす。 | Meng, XL., et al. 2005. Mol Genet Metab. 84: 332-43. PMID: 15781194
- AAVを介したガラクトセレブロシダーゼの脳内発現により, グロボイド細胞性白質ジストロフィーのマウスモデルにおいて症状が軽減し, 寿命が延長した。 | Rafi, MA., et al. 2005. Mol Ther. 11: 734-44. PMID: 15851012
- 乳児クラッベ病児に対する臍帯血移植。 | Escolar, ML., et al. 2005. N Engl J Med. 352: 2069-81. PMID: 15901860
- ガラクトセレブロシダーゼを発現するAAV2/5ベクターは, AAV2よりも効率的にグロボイド細胞白質ジストロフィーマウス・モデルの中枢神経疾患を改善する。 | Lin, D., et al. 2005. Mol Ther. 12: 422-30. PMID: 15996520
- グロボイド細胞白質ジストロフィー長寿マウスの骨髄移植後の生化学的および病理学的評価。 | Luzi, P., et al. 2005. Mol Genet Metab. 86: 150-9. PMID: 16169269
- マウス・グロボイド細胞白質ジストロフィーにおける神経幹／前駆細胞の治療可能性は, マクロファージ／ミクログリアの活性化によって条件づけられる。 | Pellegatta, S., et al. 2006. Neurobiol Dis. 21: 314-23. PMID: 16199167
- マウスのガラクトセレブロシダーゼ欠損オリゴデンドロサイトは, 欠損酵素の外因性補充によって安定した中心性ミエリンを維持している。 | Kondo, Y., et al. 2005. Proc Natl Acad Sci U S A. 102: 18670-5. PMID: 16352725
- AMPK-MTORとスフィンゴ脂質代謝の新たな連関を通して血栓症に関与する血小板オートファジー機構。 | Lee, TY., et al. 2021. Autophagy. 17: 4141-4158. PMID: 33749503
- 癌におけるガラクトシルセラミダーゼ：敵か味方か？ | Presta, M. 2021. Trends Cancer. 7: 974-977. PMID: 34456156
- BRAF(V600E)変異型ヒト黒色腫細胞におけるプロ腫瘍性スフィンゴ脂質代謝酵素β-ガラクトシルセラミダーゼはプロテオームの全体像を調節する。 | Capoferri, D., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445731
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
GALC 抗体 (G-6) | sc-518055 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GALC (G-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-531605 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GALC (G-6): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-525342 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
GALC (G-6): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547830 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GALC 抗体 (G-6) AC | sc-518055 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
GALC 抗体 (G-6) HRP | sc-518055 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GALC 抗体 (G-6) FITC | sc-518055 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
GALC 抗体 (G-6) PE | sc-518055 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
GALC 抗体 (G-6) Alexa Fluor® 488 | sc-518055 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GALC 抗体 (G-6) Alexa Fluor® 546 | sc-518055 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GALC 抗体 (G-6) Alexa Fluor® 594 | sc-518055 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GALC 抗体 (G-6) Alexa Fluor® 647 | sc-518055 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GALC 抗体 (G-6) Alexa Fluor® 680 | sc-518055 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GALC 抗体 (G-6) Alexa Fluor® 790 | sc-518055 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |