Date published: 2025-9-10

001 800-1338-3838

SCBT Portrait Logo
Seach Input

Frataxin抗体(C-2): sc-518078

5.0(1)
レビューを書く質問する

データシート
  • Frataxin抗体 (C-2)はマウスモノクローナルIgG2a (kappa light chain)です。200 µg/mlで提供
  • human由来のFrataxinのC-terminusに位置するアミノ酸56-210に対応
  • human由来のFrataxin WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
  • m-IgGκ BP-HRPは、Frataxin Antibody (C-2) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。この試薬は現在、Frataxin Antibody (C-2) とバンドルして提供されています(下記の注文情報を参照)。その他のm-IgGκ BPコンジュゲートについては、マウスIgG結合タンパク質の全リストをご参照ください。

    クイックリンク

    関連項目

    フラタキシン抗体 (C-2) は、ウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、酵素免疫測定法 (ELISA) などの手法により、ヒトサンプル中のフラタキシンを検出するマウスモノクローナル IgG2a 抗体です。フラタキシンは、ミトコンドリアにおいて鉄の貯蔵と制御を担う重要な鉄代謝タンパク質です。抗フラタキシン抗体(C-2)は鉄原子と結合し、フラタキシンポリマー1分子あたり最大10個の鉄原子と結合します。これは、細胞内鉄の恒常性を維持する上でフラタキシンが重要な役割を果たしていることを示しており、この恒常性は、さまざまな代謝プロセスに不可欠です。フラタキシン遺伝子の欠損や変異は、運動機能や感覚知覚の進行性の喪失を特徴とするフリードライヒ失調症のような重度の神経変性疾患につながる可能性があるため、フラタキシンの正常な機能は不可欠です。さらに、フラタキシンは心臓、肝臓、褐色脂肪組織など代謝要求の高い組織で発現していることから、エネルギー生産とミトコンドリアの健康維持におけるフラタキシンの重要な役割が強調されます。フラタキシンモノクローナル抗体(C-2)は、ミトコンドリア機能、鉄代謝、関連疾患を研究する研究者にとって非常に貴重なツールです。

    試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。

    Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

    LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。

    Frataxin 参考文献:

    1. フラタキシンはフェロトーシスの調節因子であることが判明した。  |  Du, J., et al. 2020. Redox Biol. 32: 101483. PMID: 32169822
    2. フラタキシン欠損は肺高血圧症における内皮細胞の老化を促進する。  |  Culley, MK., et al. 2021. J Clin Invest. 131: PMID: 33905372
    3. アストロサイトミトコンドリアフラタキシンは、虚血性脳損傷の有望な標的である。  |  Hazra, R., et al. 2023. CNS Neurosci Ther. 29: 783-788. PMID: 36550598
    4. フラタキシン欠損は、ミトコンドリア呼吸と肺内皮細胞機能を阻害する。  |  Culley, MK., et al. 2023. Vascul Pharmacol. 151: 107181. PMID: 37164245
    5. フラタキシンは、鉄のホメオスタシスを調節することで、心筋のフェロトーシスに対する感受性を抑制する。  |  Zhang, Z., et al. 2023. Free Radic Biol Med. 205: 305-317. PMID: 37343689
    6. SIRT3はフラタキシンを脱アセチル化することで、アポトーシス心筋細胞の除去を調節する。  |  Gao, J., et al. 2023. Circ Res. 133: 631-647. PMID: 37646156
    7. マクロファージにおけるフラタキシン脱アセチル化:心筋細胞死の回避。  |  Vagnozzi, RJ. and Robinson, EL. 2023. Circ Res. 133: 648-650. PMID: 37708247
    8. ヒトフラタキシン(フリードライヒ失調症の欠損タンパク質)は、ミトコンドリア呼吸鎖と相互作用する。  |  Doni, D., et al. 2023. Cell Death Dis. 14: 805. PMID: 38062036
    9. フラタキシン欠損は代謝をシフトさせ、グルコースの異化作用を介して反応性ミクログリアを促進する。  |  Sciarretta, F., et al. 2024. Life Sci Alliance. 7: PMID: 38631900
    10. フラタキシン欠損はアンジオテンシンII誘発性内皮間葉転換を促進する。  |  Guo, Y., et al. 2024. J Am Heart Assoc. 13: e034316. PMID: 39023059

    注文情報

    製品名カタログ #単位価格数量お気に入り

    Frataxin 抗体 (C-2)

    sc-518078
    200 µg/ml
    $316.00

    Frataxin (C-2): m-IgGκ BP-HRP Bundle

    sc-525352
    200 µg Ab, 40 µg BP
    $354.00