筋強直性ジストロフィー(DM)は常染色体優性神経筋疾患であり、ミオトニンプロテインキナーゼ遺伝子(DMPK)の3′-非翻訳領域における(CTG)nリピートの伸長に関連している。CUG-BP1とCUG-BP2はin vitroで(CUG)8オリゴヌクレオチドに特異的に結合するタンパク質である。正常細胞ではCUG-BP1が主要な結合活性を持つが、DM細胞では核内のCUG-BP2結合活性が増加する。CUG-BP1もCUG-BP2も、新規な核内異種リボ核タンパク質(hnRNP)であるhNab50のアイソフォームである。CUG-BP1はRNA CUG三重鎖反復結合タンパク質で、様々なRNAのスプライシングと翻訳を制御している。DMのDMPKにおけるRNA CUGリピートの拡大は、CUG-BP1の結合活性の変化と、転写因子C/EBPbの翻訳の変化と関連している。CUG-BP1はC/EBPb mRNAの異なるAUGコドンからの翻訳開始を制御する重要な因子である。正常細胞では、CUG-BP1は、p21 mRNAの5′領域内に位置するGCリッチ配列に結合してp21の翻訳を誘導することにより、分化の過程でp21タンパク質をアップレギュレートする。DM細胞では、CUG-BP1が蓄積されないと、p21が減少し、細胞周期の離脱を担う他のタンパク質にも変化が生じる。
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注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
CUG-BP1 抗体 (1.T.9) | sc-56649 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CUG-BP1 (1.T.9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537107 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CUG-BP1 (1.T.9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534299 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
CUG-BP1 (1.T.9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545009 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |