CPOX Antibody (B-9): sc-393388. JAR(A), BJ(B), Jurkat(C), Hep G2(D)全細胞溶解物およびマウス肝組織抽出物(E)における CPOX 発現のウエスタンブロット解析.
CPOX抗体(B-9): sc-393388
- CPOX抗体 B-9はマウスモノクローナルIgG2aCPOX 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のCPOXのC-terminusに位置するアミノ酸155-454に対応します
- CPOX抗体 (B-9) mouse, rat と human 由来のCPOX WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 CPOX 抗体 (B-9) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- CPOX (B-9): sc-393388の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、CPOX Antibody (B-9) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、CPOX Antibody (B-9) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
CPOX Antibody (B-9) は IgG2a κマウスモノクローナル CPOX 抗体 (CPOX 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の CPOX タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出する。CPOX Antibody (B-9) は、ノンコンジュゲートの抗 CPOX 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC および複数の Alexa Fluor® コンジュゲートを含む複数のコンジュゲートタイプの抗 CPOX 抗体がある。CPOX (coproporphyrinogen III oxidase) は454アミノ酸のミトコンドリア酵素で、赤血球の内膜腔に局在する。コプロポルフィリノーゲンIIIからプロトポルフィリノーゲンIXの生成を触媒することにより、ヘム生合成の第6段階に関与する。CPOXをコードする遺伝子の変異は、皮膚光線過敏症および神経障害を特徴とする常染色体優性疾患であるコプロポルフィリン症の原因である。症状は、激しい腹痛や神経痛などの発作として現れることが多い。コプロポルフィリン症に罹患すると、糞便や尿中にコプロポフィリノーゲンIIIが過剰分泌され、CPOXの酵素活性は正常の約半分であることが判明しており、ヘム合成全体の減少につながる。コプロポルフィリン症の治療法はないが、症状を緩和するための予防的治療には、通常、食生活の改善と薬物およびアルコールの摂取を避けることが含まれる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
CPOX抗体(B-9) 参考文献:
- ヒトのコプロポルフィリノーゲン酸化酵素のプレ配列は長く, ミトコンドリアへの取り込みと選別に必須である。 | Susa, S., et al. 2003. Tohoku J Exp Med. 200: 39-45. PMID: 12862310
- 部位特異的変異導入法を用いたヒト・コプロポルフィリノーゲン酸化酵素の保存ヒスチジンの触媒的および構造的役割の解明。 | Gitter, SJ., et al. 2007. Med Sci Monit. 13: BR1-10. PMID: 17179900
- コプロポルフィリノーゲンオキシダーゼ遺伝子の分子欠損が, 遺伝性コプロポルフィリン症の変異型であるハーダーポルフィリン症を引き起こしている。 | Lamoril, J., et al. 1995. Hum Mol Genet. 4: 275-8. PMID: 7757079
- コプロポルフィリノーゲン酸化酵素：遺伝子構成とエクソン6スキップにつながる変異の記述。 | Delfau-Larue, MH., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 1325-30. PMID: 7987309
- コプロポルフィリノーゲン酸化酵素のアルギニンからトリプトファンへの置換に起因するホモ接合性遺伝性コプロポルフィリン症および一般的な遺伝子内多型。 | Martasek, P., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 477-80. PMID: 8012360
- ヒト・コプロポルフィリノーゲン酸化酵素をコードするcDNAの分子クローニング, 配列決定および発現。 | Taketani, S., et al. 1994. Biochim Biophys Acta. 1183: 547-9. PMID: 8286403
- コプロポルフィリノーゲン酸化酵素遺伝子における3つの新規変異。 | Lamoril, J., et al. 1997. Hum Mutat. 9: 78-80. PMID: 8990017
- 遺伝性コプロポルフィリン症患者2人におけるヒト・コプロポルフィリノーゲン酸化酵素遺伝子のエクソン4における新規ミスセンス変異。 | Daimon, M., et al. 1997. Hum Genet. 99: 199-201. PMID: 9048920
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
CPOX 抗体 (B-9) | sc-393388 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CPOX (B-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530441 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CPOX (B-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523925 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
CPOX (B-9): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547502 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CPOX 抗体 (B-9) AC | sc-393388 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
CPOX 抗体 (B-9) HRP | sc-393388 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CPOX 抗体 (B-9) FITC | sc-393388 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
CPOX 抗体 (B-9) PE | sc-393388 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
CPOX 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 488 | sc-393388 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CPOX 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 546 | sc-393388 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CPOX 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 594 | sc-393388 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CPOX 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 647 | sc-393388 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CPOX 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 680 | sc-393388 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CPOX 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 790 | sc-393388 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |