ゴルジ装置の構造と機能は、グリコシル化反応と小胞輸送に関与する多くの多タンパク質複合体によって制御されている。保存オリゴマーゴルジ(COG)複合体は、LDLC、SEC34およびGTT(ゴルジ体輸送複合体)と呼ばれる3つのサブ複合体から構成され、そのすべてにゴルジ体の適切な操作に必要なタンパク質が含まれている。COG7(保存オリゴマーゴルジ複合体成分7)はCDG2Eとしても知られ、770アミノ酸の末梢膜タンパク質である。COG複合体のいくつかのメンバーの1つであるCOG7は、正常なゴルジ体機能、すなわちゴルジ体構造の維持、小胞のドッキングと融合の仲介に必要である。COG7をコードする遺伝子の欠損は、先天性グリコシル化障害2E型(CDG2E)の原因である。CDG2Eは、N-グリコシル化における遺伝性の欠損であり、血清タンパク質のグリコシル化不足をもたらし、精神運動遅延、筋緊張低下、凝固障害、免疫不全を特徴とする。
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注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
COG7 抗体 (L-06) | sc-101279 | 100 µg/ml | $333.00 |