Barttin Antibody (A-3): sc-365161. ホルマリン固定, パラフィン包埋ヒト腎臓組織の免疫ペルオキシダーゼ染色で, 尿細管の細胞の細胞質染色と膜染色を示す.
Barttin抗体(A-3): sc-365161
- Barttin抗体 (A-3)はマウスモノクローナルIgG2b κです。200 µg/mlで提供
- human由来のBarttinのN-terminusの辺りのアミノ酸89-117の間に位置するエピトープに特異的
- mouse, rat と human 由来のBarttin isoforms 1 and 2 WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- m-IgG2b BP-HRP and m-IgGκ BP-HRP は Barttin 抗体 (A-3) に推奨される二次検出試薬であり、WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 Barttin Antibody (A-3) とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
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BSND遺伝子は、2つの膜貫通らせんから構成されるタンパク質、バルチンをコードしている。Barttinの発現は、腎臓のヘンレループの細肢と太上行肢、および内耳の暗細胞に検出される。BSND遺伝子は、低カリウム血症、代謝性アルカローシス、正常から低血圧を特徴とする遺伝病であるバーター症候群で変異しており、感音性難聴、蝸牛感音性または蝸牛神経の損傷による不可逆的難聴を伴って発症する。バルチンはCLCKNAおよびCLCKNBクロライドチャネルの必須bサブユニットとして働き、腎尿細管および内耳のカリウム分泌上皮の基底側膜に共局在する。CLCKNBまたはバルチンのいずれかに変異があると、ヘテロマーチャネルを介した電流が損なわれ、バルチンのプロリン・チロシン（PY）モチーフを変異させることでさらに刺激される。クロライドチャネルとバルチンが形成するヘテロマーは、内耳における腎塩再吸収とカリウム再利用に必須である。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
Barttin抗体(A-3) 参考文献:
- バルチンはClC-Kチャネルの表面発現を増加させ、電流特性を変化させる。 | Waldegger, S., et al. 2002. Pflugers Arch. 444: 411-8. PMID: 12111250
- ユビキチンリガーゼNedd4-2と血清およびグルココルチコイド依存性キナーゼによるCLC-Ka/バルチンの制御。 | Embark, HM., et al. 2004. Kidney Int. 66: 1918-25. PMID: 15496163
- バルチンはClC-Kチャネルの輸送と機能を調節する。 | Scholl, U., et al. 2006. Proc Natl Acad Sci U S A. 103: 11411-6. PMID: 16849430
- バルチンはClC-K2クロライドチャネルの外側側面に結合する。 | Tajima, M., et al. 2007. Biochem Biophys Res Commun. 362: 858-64. PMID: 17767918
- 疾患のメカニズム：腎臓特異的クロライドチャネルClCKAとClCKB、バルチンサブユニット、およびそれらの臨床的関連性。 | Krämer, BK., et al. 2008. Nat Clin Pract Nephrol. 4: 38-46. PMID: 18094726
- バーター症候群IV型におけるバルチンの疾患原因機能異常。 | Janssen, AG., et al. 2009. J Am Soc Nephrol. 20: 145-53. PMID: 18776122
- アクセサリーサブユニット、バルチンによるClC-Kチャネルの機能調節。 | Lang, F. 2010. J Am Soc Nephrol. 21: 1238-9. PMID: 20595683
- ヒトCLC-Kチャネルが機能するためには、そのアクセサリー・サブユニットであるバルチンのパルミトイル化が必要である。 | Steinke, KV., et al. 2015. J Biol Chem. 290: 17390-400. PMID: 26013830
- ClC-Kbのカルボキシル末端切断は、修飾された共通ゲーティングとトラフィッキングを介してバルチンによるチャネル活性化を阻害する。 | Stölting, G., et al. 2015. J Biol Chem. 290: 30406-16. PMID: 26453302
- マウス遺伝学的解析により、ジュベール症候群の遺伝的修飾因子としてバルチンが明らかになった。 | Ramsbottom, SA., et al. 2020. Proc Natl Acad Sci U S A. 117: 1113-1118. PMID: 31879347
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Barttin 抗体 (A-3) | sc-365161 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Barttin (A-3): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535166 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Barttin (A-3): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549350 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Barttin (A-3) 中和ペプチド | sc-365161 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |