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AspRS(ミトコンドリアアスパルチルtRNA合成酵素)は、アスパラギン酸tRNAリガーゼまたはDARS2としても知られ、クラスIIアミノアシルtRNA合成酵素ファミリーに属する645アミノ酸のタンパク質である。ミトコンドリアマトリックスに局在し、ホモ二量体として存在し、主にtRNAをアミノアシル化する。また、AspRsは47アミノ酸のミトコンドリア標的シグナルと、ATP結合、tRNA結合、アスパラギン酸認識に関与するいくつかの保存残基を含んでいる。AspRSをコードする遺伝子は染色体1q25.1にマップされている。この遺伝子の欠損は、脳幹および脊髄の病変と乳酸上昇を伴う白質脳症(LBSL)の原因である。LBSLは常染色体劣性遺伝の疾患で、小脳失調、痙縮、後柱機能障害を特徴とし、時に軽度の認知障害を伴う。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
AspRS 抗体 (D-4) | sc-166534 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AspRS (D-4): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540118 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AspRS (D-4): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-541914 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |